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29 有關 HELLP syndrome 的症狀與致病機轉之敘述，下列何者正確？
(A)為妊娠子癇症，易在懷孕 20 週以前出現，主要症狀是因血小板增加與溶血所引發
(B)指溶血、肝功能指數上升、血小板下降的症候群
(C)是妊娠出血性疾病的一種，包含血液動力失衡、低紅血球症與胎盤功能下降
(D)致病機轉通常與孕婦對胎兒的 ABO 血型不合有關
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統計： A(360), B(1540), C(168), D(100), E(0) #2046201
統計： A(360), B(1540), C(168), D(100), E(0) #2046201
詳解 (共 4 筆)
An Nie
#4188747
HALLP症候群發生的真正原因能不清楚，可能是凝血路徑過度活化所致(activation of the coagulation cascade)，其它可能是胎盤發育不正常(aberrant placental development)、補體過度活化、血栓素-前列環素比值(thromboxane-prostacyclin ratio)改變、血小板凝集素異常，以及異常血管張力(vascular tone)，與子癇前症(pre-eclampsia)發生機制相似，皆可引起血管內皮細胞損傷，出現微血管病性溶血性貧血(microangiopathic hemolytic anemia)、肝門靜脈周圍細胞壞死(periportal hepatic necrosis)、血小板不足；此外，也因血管生長因數(vascular growth factors，VGF)濃度異常及胎盤衍生蛋白(placental derived proteins)所引起類似全身炎症反應症候群(SIRS)等過程而造成肝細胞損傷。
(臨床表現)
患者會出現類似感冒症狀(flu-like symptoms)，9成患者可出現燒心感(heartburn)、右上腹痛(right upper quadrant pain)及乏力(malaise)，一半患者出現噁心嘔吐，部分出現頭痛、視力模糊、肢體感覺異常(paresthesia，如tingling in the extremities)；嚴重可出現DIC(20%)、胎盤早期剝離(abruptio placentae)、急性肺水腫(6%)、腎衰竭(84%)、肝臟破裂。
(輔助檢查)
患者發生溶血時，外週血抹片檢查可出現schistocytes和burr cells；
肝功能異常：血清轉氨酶升高AST或ALT≥70 IU/L，AST/ALT>1，但Albumin、D-Bil和prothrombin time可正常；LDH>600 IU/L；
血小板數量減少：platelets ≤100,000/μL。
肝臟切片：顯微鏡下可見門靜脈周圍和局部肝實質壞死(periportal and focal parenchymal necrosis)。嚴重者，因肝臟壞死和出血可以導致肝血腫(subcapsular liver hematoma)及肝臟破裂。
(治療)
控制血壓(如labetalol, hydralazine, nifedipine)，預防子癇。
DIC：fresh frozen plasma；貧血予blood transfusion。
類固醇用於生產前或生產後，可穩定臨床症狀，改善異常實驗值，促使胎兒成熟。
(預後)
患者致死率約為1%，主要死因是出血和休克，少數肝臟衰竭所致。
(臨床表現)
患者會出現類似感冒症狀(flu-like symptoms)，9成患者可出現燒心感(heartburn)、右上腹痛(right upper quadrant pain)及乏力(malaise)，一半患者出現噁心嘔吐，部分出現頭痛、視力模糊、肢體感覺異常(paresthesia，如tingling in the extremities)；嚴重可出現DIC(20%)、胎盤早期剝離(abruptio placentae)、急性肺水腫(6%)、腎衰竭(84%)、肝臟破裂。
(輔助檢查)
患者發生溶血時，外週血抹片檢查可出現schistocytes和burr cells；
肝功能異常：血清轉氨酶升高AST或ALT≥70 IU/L，AST/ALT>1，但Albumin、D-Bil和prothrombin time可正常；LDH>600 IU/L；
血小板數量減少：platelets ≤100,000/μL。
肝臟切片：顯微鏡下可見門靜脈周圍和局部肝實質壞死(periportal and focal parenchymal necrosis)。嚴重者，因肝臟壞死和出血可以導致肝血腫(subcapsular liver hematoma)及肝臟破裂。
(治療)
控制血壓(如labetalol, hydralazine, nifedipine)，預防子癇。
DIC：fresh frozen plasma；貧血予blood transfusion。
類固醇用於生產前或生產後，可穩定臨床症狀，改善異常實驗值，促使胎兒成熟。
(預後)
患者致死率約為1%，主要死因是出血和休克，少數肝臟衰竭所致。
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