阿摩線上測驗
31.下列有關type 2B VWD的敘述，何者正確？
(A)病人的VWF多分子複合體（multimer）比正常VWF更容易被ADAMTS13水解
(B)病人血小板數目下降（thrombocytopenia）
(C)血小板凝集試驗中，病人血漿在高濃度ristocetin時才能引發反應
(D)病人的VWF與正常血小板之間的作用力極低
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統計： A(447), B(1170), C(408), D(562), E(0) #1840159
統計： A(447), B(1170), C(408), D(562), E(0) #1840159
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#6128045
vWD：
治療：高度VWF濃縮劑，Crypreciptate(含I, VIII, VWF, XIII), tranexamic acid(抗fibrinolysis)
| type | plt 相關功能 | Factor VIII 親和力 |
大分子VWF
（High MW VWF multimers）
|
| 1 | plt量部分缺乏，DDAVT治療，靜脈注射 | - | - |
| 3 | plt完全缺乏(無生成) | 沒有VIII→like血友病 | - |
| 2A (type 2: 功能異常) | ⭣ | N | ⭣ |
|
2B
|
⭡：與GpIb結合→Ristosetin⬆️ | N | ⭣ |
| 2M | ⭣ | N | N |
| 2N | N | ⭣ | N |
| Platelet type |
⭡：GpIb gene mutation, 與VWF 親和力⬆️(plt問題)，
與Restocetin親和力⬆️
|
N | ⭣ |
0
1
