33.小華，2歲大，罹患苯酮尿症，有關其飲食控制的相關護理指導，下列何者正確？
(A)需要終身控制苯胺基丙酸的攝入量
(B)可以補充特殊牛奶配方，如Lofenalac
(C)可以多攝取豆類、乾酪及果仁類等食物
(D)長大後仍需限制根莖及澱粉類食物

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統計： A(36), B(145), C(9), D(13), E(0) #2042550

詳解 (共 2 筆)

#4065689
治療最好在出生兩週內開始，最遲也不可超過二個月大，以免對智力造成傷害。

應限制苯丙胺酸的攝食(食物中含苯丙胺酸過多的食物：蛋、肉、魚、豆，甚至米、麵之攝取量皆需嚴格限制)，最好控制血中PHE在2-6mg/dl的範圍，嚴格的飲食控制至少到6歲前(學齡前)，然後可視情況放鬆控制。

但建議血中PHE含量應隨時保持在10mg/dl以下，否則易影響中樞神經系統。

苯丙胺酸(PHE)為人體之必須胺基酸，對典型苯酮尿症病人而言，其攝取不可太多，亦不能不足。故為補充其他人體所需的必需胺基酸，病患仍需補充一種不含苯丙胺酸之特殊奶粉，以維持身體的成長與運作，而針對此病國外已販售許多低蛋白食品，可供該類病人有更多樣的食物選擇，以改善生活品質。

資料來源自財團法人罕見疾病基金會
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A:飲食控制至6歲，之後可以看情況調整C...
(共 41 字，隱藏中）
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