46.有關 Factor VIII 與 von Willebrand factor（VWF）的敘述，下列何者最適當？
(A)二者都是肝細胞（hepatocyte）製造的血漿蛋白質，VWF 為 factor VIII 之攜帶者
(B)Factor VIII 與 VWF 分離後，可做為 factor IX cofactor
(C)a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin motif 13（ADAMTS 13）負責切割水解二者之 共價鍵結
(D)Type 2B VWD 之疾病機制是 VWF 鍵結 factor VIII 能力異常過強

這是一題考查凝血因子第八因子 (Factor VIII) 與 血管假性血友病因子 (vWF) 之間關係的經典生理/病理題目。這兩者在血液循環中「相依為命」，但功能與來源截然不同。
正確答案為 (B)。以下為各選項的詳細解析與錯誤更正：
選項詳解
(A) 二者都是肝細胞 (hepatocyte) 製造的血漿蛋白質... (錯誤)
* Factor VIII：主要由肝臟（肝竇內皮細胞為主，非傳統肝細胞）製造。
* vWF：並非由肝臟製造。它是由血管內皮細胞（儲存在 Weibel-Palade bodies）以及骨髓巨噬細胞/血小板（儲存在 \alpha-granules）製造的。
* 正確點：vWF 確實是 Factor VIII 的攜帶者（Carrier），能保護其不被活化蛋白 C (APC) 降解並延長其半衰期。
(B) Factor VIII 與 vWF 分離後，可做為 factor IX cofactor (正確)
這是凝血瀑布內路徑（Intrinsic pathway）的核心步驟。
* 在靜止狀態下，Factor VIII 與 vWF 緊密結合。
* 當凝血機制啟動，凝血酶 (Thrombin) 會切開 Factor VIII 與 vWF 的連結，釋放出活化態的 FVIIIa。
* FVIIIa 隨後擔任 FIXa 的輔因子（Cofactor），共同組成「十因子酶複合體」(Tenase complex)，將 FX 活化為 FXa。
(C) ADAMTS 13 負責切割水解二者之共價鍵結 (錯誤)
* ADAMTS 13 的唯一職責是切割 「超大分子 vWF 多聚體」 (UL-vWF multimers)，將其剪碎成正常大小，防止血小板過度聚集。
* 關鍵錯誤：Factor VIII 與 vWF 之間是非共價鍵結合（氫鍵/疏水作用等），而非共價鍵。ADAMTS 13 並不處理 Factor VIII。
(D) Type 2B VWD 之疾病機制是 VWF 連結 factor VIII 能力異常過強 (錯誤)
* Type 2B vWF 的特徵是：vWF 突變後與血小板膜上的受體 (GPIb) 結合力異常增強。這會導致大分子 vWF 帶著血小板在循環中被清除，造成血小板低下。
* 更正：若是要描述「與 Factor VIII 結合力異常」的 VWD，那是 Type 2N (Normandy)，其特徵是 vWF 無法抓住 Factor VIII，導致患者的 FVIII 濃度極低（臨床表現很像血友病 A）。
重點歸納表
| 特徵 | Factor VIII | von Willebrand factor (vWF) |
|---|---|---|
| 生產地 | 肝內皮細胞 | 血管內皮細胞、血小板 |
| 主要功能 | 擔任 FIXa 的輔因子 (Cofactor) | 媒介血小板貼附、保護 FVIII |
| 相互關係 | 被 vWF 攜帶，非共價結合 | FVIII 的穩定劑 |
| 分解/切割 | 受活化蛋白 C (APC) 降解 | 受 ADAMTS 13 切割 |