阿摩線上測驗
47.關於thrombotic thrombocytopenic purpura（TTP）的敘述，下列何者錯誤？
(A)可能由於ADAMTS13缺乏所造成的疾病
(B)Rituximab（Anti-CD20）對於TTP有不錯的療效
(C)病理切片最典型的發現是血管中出現vWF陽性的血栓
(D)先天及後天性TTP發生率各佔一半
答案：登入後查看
統計： A(72), B(458), C(189), D(1066), E(0) #1381576
統計： A(72), B(458), C(189), D(1066), E(0) #1381576
詳解 (共 5 筆)
etrnya
#1464888
ADAMTS13可水解vWF
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etrnya
#1464370
1924 年，Moschcowitz 報導了首例 TTP 患者。患者女性，16 歲，有乏力、面色蒼白、紫癜和偏癱等症狀。病理活檢結果顯示患者全身多處器官（包括腎臟）終末微動脈和毛細血管透明血栓形成。 TTP 主要由 ADAMTS13 缺乏介導引起。
ADAMTS13（a disintegrin and metalloproteinase with thrombospodin type 1 motif, ADAMTS) 缺乏可導致超大 vWF 多聚體形成。
ADAMTS13 結構缺陷與遺傳性 TTP 密切相關，而獲得性 TTP 則與 ADAMTS13 自身抗體形成有關。獲得性 TTP 的發病率在成人遠高於兒童。
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