50.下列何種疾病不是因為血小板膜相關結構的異常所造成?
(A)Glanzmann thrombasthenia
(B)Bernard Soulier syndrome
(C)Scott syndrome
(D)Quebec platelet syndrome
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統計: A(96), B(107), C(609), D(645), E(0) #776519
統計: A(96), B(107), C(609), D(645), E(0) #776519
詳解 (共 4 筆)
#1294149
Quebec platelet syndrome他疾病的特徵在於大量的血小板的血纖維蛋白溶解酶尿激酶型纖溶酶原激活劑(U-PA)的。[3]因此,儲存血小板纖維蛋白溶酶原轉化為纖溶酶,這被認為是在降解一些蛋白質發揮作用儲存在血小板α顆粒。[4],這些蛋白包括血小板因子V,馮維勒布蘭德因子,血纖蛋白原,血小板反應蛋白1,骨粘連蛋白和[3]。還有在血小板蛋白multimerin1(MURF1)定量不足。此外,當QPD血小板活化,U-PA可被釋放到形成凝塊和加速凝塊溶解,導致延遲性出血(12-24hrs損傷後)
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#2916508
scott syndrome是缺乏PS跟storge pool disease無關
而Quebec plt syndrome/grey plt syndrome是α gr的異常
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