52 Bernard-Soulier syndrome 在下列何種物質所引起之血小板聚集將會是異常？
(A) ADP
(B) Collagen
(C) Epinephrine
(D) Ristocetin

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統計： A(58), B(108), C(13), D(588), E(0) #848618

PPMTPASS

B1 · 2015/07/03

#1109333

Bernard-Soulier syndrome主要是血小板的GPIb缺乏所致，出現血小板減少巨血小板。

病因: 血小板膜上糖蛋白GPIb/IX複合體缺損，導致血小板無法與血管內的皮下組織Willebrand factor發生反應，血小板失去黏著能力，造成血栓形成不良，引起出血。

PPMTPASS

B2 · 2015/07/03

#1109335

Ristocetin-induced platelet aggregation (RIPA)的活性在Bernard Soulier syndrome是缺乏的(一種罕見型染色體異常隱性遺傳的出血性疾病，導致血小板表面缺乏ristocetin受器的疾病)。