66.天疱瘡類皮膚病病變特徵為:
(A)棘皮層增厚(acanthosis)及角化不全(parakeratosis)
(B)棘皮層溶解(acantholysis)及水疱生成
(C)角化過度(hyperkeratosis)及毛囊擴張
(D)脂層炎(panniculitis)及瘻管形成
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統計: A(297), B(1664), C(33), D(10), E(0) #2743756
統計: A(297), B(1664), C(33), D(10), E(0) #2743756
詳解 (共 3 筆)
#6526269
天皰瘡Pemphigus
自身免疫性慢性大皰性皮膚病(autoimmune chronic bullous dermatoses)
第二型過敏反應
- 由於產生 針對橋粒醣蛋白(desmoglein) 的 IgG 類自體抗體
- 導致表皮細胞間連結破壞(acantholysis)
- 形成表皮內水皰(intraepidermal vesicle/bulla)
臨床特徵:
- 出現 鬆弛性水皰或大皰,容易破裂
- 破裂後形成 糜爛面與痂皮
- 常見於 皮膚與黏膜交界處(如口鼻、眼瞼、外陰)
- 可能全身擴散,視病型而定
診斷指標:
- Nikolsky sign 陽性:摩擦表皮會導致表層剝離,代表細胞間連結脆弱
- 組織病理學:表皮內水皰,伴隨 棘細胞鬆解(acantholytic cells)
- 免疫螢光染色:
- 直接免疫:表皮細胞間有 IgG 沉積
- 間接免疫:血清中可檢出 抗橋粒抗體(anti-desmoglein Ab)
- 診斷應以檢測抗體為主

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