71.有關威爾遜病(Wilson disease)的敘述,下列何者錯誤?
(A)不能正常地將銅與α2-globulin合成ceruloplasmin
(B)造成紅血球溶血
(C)銅沉積在大腦、腎臟、骨骼、關節
(D)肝臟病理變化不會有脂肪肝(steatosis)的現象

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統計: A(185), B(475), C(87), D(1146), E(0) #2867309

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一種自體隱性遺傳疾病 第13對染色體上...
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既然銅會積在肝臟,當然會造成肝毒性的漸進...
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#7274445

(A) 不能正常地將銅與 α2-globulin 合成 ceruloplasmin 
ATP7B 缺陷 → 肝臟無法將銅結合於 ceruloplasmin → 血清 ceruloplasmin 下降


(B) 造成紅血球溶血
過量銅可引起 溶血性貧血

(C) 銅沉積在大腦、腎臟、骨骼、關節
特別是 肝、基底核、大腦皮層、角膜(Kayser-Fleischer ring)

(D) 肝臟病理變化不會有脂肪肝(steatosis) 
Wilson disease 的肝臟早期可出現脂肪肝,隨著疾病進展 → 肝炎、纖維化、肝硬化
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私人筆記#6012579
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