72 先天性巨結腸症（Congenital megacolon/Hirschsprung disease）是下列何者缺乏而引起的？
(A)肌肉細胞
(B)神經節細胞
(C)血管內皮細胞
(D)黏膜上皮細胞

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統計： A(43), B(556), C(58), D(124), E(0) #704757

詳解 (共 1 筆)

#1071214
先天性巨結腸症的病因是在腸壁的自主神經叢缺乏神經節細胞，因為正常情況下所有的胃腸道腸壁的肌肉層和黏膜下層都有神經節細胞的存在，它們的作用是用來傳導和協調腸道的蠕動波，使腸道內容物可以順利地從腸前端往後端推送，而使糞便從肛門排出。先天性巨結腸症的病嬰由於某一段腸壁缺乏了神經節細胞，因此阻斷由上而下的蠕動波傳導，造成了腸道內容物以及糞便鬱積在有神經節和無神經節腸段的交接處近端，經過一段時間之後，在這交接處近端的腸道逐漸擴大、增生及變厚，而在遠端無神經節細胞的腸段仍保持狹小，隨著時間而兩者之間大小的差別越來越大。
 
而較為大家認同的理論是在胚胎期第 5 週到第 12 週間，神經節細胞由迷走神經脊 (vagal neural crest) 由頭至尾移走 (craniocaudal migration) ，由環狀肌層經縱走肌層向黏膜下層生長，經由口部、食道、胃、小腸、結腸之後以有次序的方式往後延伸至肛門，因此只要越早腸道的神經節細胞往後延伸停止，以後的腸段必然缺乏神經節細胞而產生先天性巨結腸症。其餘的理論還包括有神經先驅細胞分化成神經母細胞及神經節細胞的失敗，以及分化完成的神經母細胞及神經節細胞遭到破壞等等。但因何神經節細胞的向後移行會發生中途停止的現象及大多數的移形地帶在直腸乙狀結腸區域，則並沒有很好的解釋。
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