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76.下列何者為結節硬化症（tuberous sclerosis）病患最常見之腎臟腫瘤？
(A)血管肌肉脂肪瘤（angiomyolipoma）
(B)腎細胞癌（renal cell carcinoma）
(C)泌尿上皮癌（urothelial carcinoma）
(D)嗜酸性顆粒細胞瘤（oncocytoma）
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統計： A(639), B(651), C(184), D(212), E(0) #3197934
統計： A(639), B(651), C(184), D(212), E(0) #3197934
詳解 (共 4 筆)
雪點鮮奶茶
#6053640
結節性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex, TSC)
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分為TSC1(結節性硬化症第一型)、TSC2(結節性硬化症第二型)兩種類型
由於患者的神經細胞和髓鞘形成不良，進而產生結節、在不同器官出現腫塊。
臨床上會表現多種症狀，例如皮膚的血管纖維瘤、額頭的斑塊、指甲邊緣的纖維瘤、大面積的脫色白斑、皮膚上粗糙的鯊魚皮斑等等。
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此外，患者還可能出現視網膜異位瘤、腦皮質結節、腦室管下結節、腦室管下巨細胞星狀瘤、心肌瘤、淋巴管肌瘤增生以及腎血管肌脂肪瘤等其他的病徵。還有少部分患者會因腦部的結節導致神經傳導受阻，引發腦部不正常放電(癲癇)。
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遺傳模式：
體染色體顯性遺傳，但也有可能是因為新的基因突變而發病。
體染色體顯性遺傳，但也有可能是因為新的基因突變而發病。
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參考資料：
台大醫院雲林分院 罕見疾病中心(2020)。結節性硬化症 Tuberous Sclerosis Complex (TSC)。
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迪士尼城堡
#7281382
結節硬化症（tuberous sclerosis, TSC）：是一種遺傳性多系統疾病，常見表徵包括：
皮膚：
面部粉紅斑（facial angiofibroma）、白斑（ash leaf spot）
中樞神經：
腦皮質結節（cortical tubers）、癲癇
腎臟：
血管肌肉脂肪瘤（angiomyolipoma, AML） 是最常見的腎臟腫瘤
由血管（angio）、平滑肌（myo）、脂肪（lipo）組成，多為雙側、多發，可能出血或造成腎功能損害
由血管（angio）、平滑肌（myo）、脂肪（lipo）組成，多為雙側、多發，可能出血或造成腎功能損害
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