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85.下列有關肺泡蛋白沉積症（alveolar proteinosis）的敘述，何者錯誤？
(A)病理變化為肺泡內充滿表面活性蛋白（surfactant）
(B)大部分患者為後天型（acquired type）
(C)抗GM-CSF抗體為可能之病因
(D)臨床治療以手術切除病灶為主
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統計： A(49), B(74), C(25), D(229), E(0) #1621196
統計： A(49), B(74), C(25), D(229), E(0) #1621196
詳解 (共 2 筆)
Chris
#2894684
肺泡蛋白沉積症（PAP）是一種罕見的疾病，其特徵是肺泡和細支氣管中的表面活性物質積累; 有三種不同的類別，具有不同的發病機制，但組織學相似：
•後天PAP佔90％的案例。 針對GM-CSF的自身抗體導致功能性GM-CSF缺乏和肺臟巨噬細胞表面活性物質清除受損。
•先天性PAP發生在新生兒中並且迅速致命; 它是由GM-CSF產生或信號傳導或表面活性劑合成和轉運中涉及的許多突變引起的。
•次要PAP接觸刺激性粉塵或化學物質後，或發生在免疫功能低下的個體中。
在患有PAP的成年人中，典型的年齡為40至50歲，男性受到影響的人數是女性的兩倍。 主要症狀是進行性呼吸困難，咳嗽，咳痰，疲勞和體重減輕，這些症狀持續數周至數月。 身體檢查可能是正常的或可能顯示劈啪聲，並且不太常見的是杵狀指或紫紺
在組織學上，存在緻密的，無定形的，酸性希夫（PAS）陽性，富含脂質的蛋白質滲出物填充肺泡腔。
患者有發生繼發感染的風險。
基於症狀和生理測試的患有中度至重度疾病的患者可選擇進行全肺灌洗或實驗性治療試驗（例如，皮下或吸入GM-CSF或rituximab）
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