4.關於hypochromic microcytic anemia的病因,下列何者與protoporphyrin之合成缺陷有關?
(A)Iron deficiency anemia
(B)Thalassemia
(C)Malignancy
(D)Sideroblastic anemia

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統計: A(220), B(81), C(62), D(810), E(0) #3281524

詳解 (共 4 筆)

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protoporphyrin之合成缺陷有...



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#6784847

1️⃣ Hypochromic microcytic anemia 常見病因

小球低色素貧血主要是因為 血紅素(Hb)合成不足,常見原因:

病因 缺陷點 特徵
Iron deficiency anemia (IDA) 缺鐵,heme 無法合成 血清鐵下降,ferritin下降
Thalassemia globin 鏈缺陷 鐵正常或上升,Hb 鍊不平衡
Anemia of chronic disease (malignancy, inflammation) Hepcidin 上升 → 鐵利用障礙 血清鐵下降,ferritin 上升
Sideroblastic anemia Protoporphyrin 合成異常(常因 ALA synthase 缺陷或 B6 缺乏) 鐵進入粒線體卻無法與 protoporphyrin 結合,形成 ring sideroblasts

2️⃣ 關鍵點:Protoporphyrin 合成缺陷

  • Sideroblastic anemia 才是與 protoporphyrin 合成障礙有直接關係。

  • 常見原因:

    • 先天性:ALA synthase 基因缺陷

    • 後天性:B6 缺乏、鉛中毒(抑制 ferrochelatase 與 ALA dehydratase)

  • 結果:鐵無法結合 protoporphyrin → heme 合成失敗 → 鐵堆積在粒線體,形成 ring sideroblasts

3️⃣ 答案

✅ 正確答案:(D) Sideroblastic anemia

 

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