試題詳解

44. 有關溶體貯積症 (lysosomal storage diseases) ，下列敘述何者最不恰當？
(A) 這類貯積症的患者缺乏一種正常存在於溶體中具有活性的水解酵素
(B) 溶體內充滿無法消化的物質，因而開始干擾到細胞的其他種功能。如在龐貝氏症 (Pompe's disease)，由缺乏一種能使多醣類降解所需的溶體酵素，病人的肝會被堆積的 肝醣所破壞
(C) 戴-薩氏症 (Tay-Sachs disease) 是一種脂質消化性酵素的缺乏或是不具活性，導致腦 部被蓄積在細胞內的脂質所損害
(D) 腎上腺腦白質失養症 (Adrenoleukodystrophy, ALD) 患者細胞的溶體無法代謝較長的 脂肪酸鏈，造成患者的髓鞘脫失，腦部的神經細胞因此就會被破壞，進而妨礙神經的 傳導