56.下列關於軟組織腫瘤（soft tissue tumor）的敘述，何者最不適當？
(A)腹腔外硬纖維瘤（extraabdominal desmoid tumors），又稱侵襲性纖維瘤病（aggressive fibromatosis）
(B)多發性神經纖維瘤（neurofibromatosis），又稱von Recklinghausen disease
(C)滑膜肉瘤（synovial sarcoma）是第二常見的軟組織肉瘤（soft-tissue sarcoma）
(D)惡性周圍神經鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor）源自多病灶的第1型多發性神經纖維瘤 （neurofibromatosis type 1），比源自良性的單獨神經纖維瘤（solitary neurofibroma）來得多

選項訂正

(C) 軟組織肉瘤，最常見 Liposarcoma，第二常見 leiomyosarcoma

(D) MPNST 來源平均分散，有的來自 NF-1

選項解釋如下：

(A) 正確。硬纖維瘤可以發生在腹腔外，且具有侵襲性生長，但不會轉移。 

腹腔外硬纖維瘤 (extraabdominal desmoid tumors) 又稱侵襲性纖維瘤病 (aggressive fibromatosis)

(B) 正確。多發性神經纖維瘤是神經纖維瘤病的一型，常伴有 von Recklinghausen 病徵 (如咖啡牛奶斑)。多發性神經纖維瘤（neurofibromatosis），又稱 von Recklinghausen disease

(D) 正確。MPNST 通常與神經纖維瘤病 (特別是 NF1) 相關。

惡性周圍神經鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST）源自多病灶的第 1 型多發性神經纖維瘤（neurofibromatosis type 1），比源自良性的單獨神經纖維瘤（solitary neurofibroma）來得多

答案：

(C) 敘述錯誤。滑膜肉瘤並不是第二常見的軟組織肉瘤。脂肪肉瘤（liposarcoma）和惡性纖維組織細胞瘤（malignant fibrous histiocytoma）等腫瘤比滑膜肉瘤更常見。

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※ 補充：以下是常見的軟組織肉瘤 (soft tissue sarcomas)

◎ 脂肪肉瘤（Liposarcoma）

 ○ 最常見的軟組織肉瘤之一。

 ○ 起源於脂肪組織，通常發生於四肢深部和腹膜後。

◎ 惡性纖維組織細胞瘤 (Malignant Fibrous Histiocytoma, MFH) (現在多歸類為未分化多形性肉瘤，Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma, UPS)

 ○  以往是最常見的軟組織肉瘤，但現在由於重新分類，一些病例歸類為其他類型。

 ○ 發生於四肢和軀幹深部。

◎ 平滑肌肉瘤 (Leiomyosarcoma)

  起源於平滑肌細胞，通常見於血管壁、子宮或腹膜後。

◎ 滑膜肉瘤 (Synovial Sarcoma)

 ○ 常見於年輕人。

 ○ 雖然名稱與滑膜有關，但不一定起源於滑膜組織，常發生於四肢近關節部位。

◎ 神經鞘瘤類肉瘤 (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor, MPNST)

 與 NF1 有強烈相關性。

◎ 血管肉瘤（Angiosarcoma）
 起源於血管內皮細胞，通常發生於頭頸部或乳房。

◎ 橫紋肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma）

 多見於兒童和青少年，分為胚胎型和腺泡型。

◎ 纖維肉瘤（Fibrosarcoma）

 通常發生於四肢或軀幹。

⇒ 統計特點

 → 成人最常見的是脂肪肉瘤、UPS 和平滑肌肉瘤。

 → 兒童則以橫紋肌肉瘤最常見。 

軟組織惡瘤(卡先知平滑）