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94.下列有關琥珀酸–甘胺酸路徑（succinate-glycine pathway）的敘述，何者錯誤？
(A)此路徑作用的第一個酵素為δ-aminolevulinic acid synthase（ALA synthase）
(B)血基質（heme）中的碳原子來自琥珀酸（succinate）及甘胺酸（glycine）
(C)需要磷酸吡哆醛（pyridoxal phosphate）參與作用
(D)血基質（heme）合成在細胞質中完成
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統計： A(68), B(111), C(194), D(557), E(0) #3066139
統計： A(68), B(111), C(194), D(557), E(0) #3066139
詳解 (共 2 筆)
土勻
#6479742
✅ 正確答案是：(D) 血基質（heme）合成在細胞質中完成 → ❌ 錯誤敘述！
? 主題：琥珀酸–甘胺酸路徑（Succinate-Glycine pathway）與 Heme 合成
? 國考科目：生物化學 × 分子代謝路徑 × 維生素與輔酶功能
✅ 一、各選項解析：
| 選項 | 敘述內容 | 正誤 | 說明 |
|---|---|---|---|
| (A) | 第一個酵素為 ALA synthase | ✅ 正確 | ALA synthase 為 rate-limiting enzyme，需 PLP 作輔酶 |
| (B) | Heme 的碳來自 succinate 與 glycine | ✅ 正確 | Succinate（TCA cycle）與 glycine 結合形成 ALA，供應 Heme 合成 |
| (C) | 需要 PLP（pyridoxal phosphate）參與 | ✅ 正確 | ALA synthase 是 PLP 依賴酵素 |
| (D) | Heme 合成完全在細胞質完成 | ❌ 錯誤 | Heme 合成跨越細胞質與粒線體，起始與最終步驟在粒線體中進行 |
? 二、Heme 合成路徑整理（Succinate-Glycine pathway）
| 步驟順序 | 地點 | 酵素名稱 | 反應 / 特點 |
|---|---|---|---|
| 1 | 粒線體 | ALA synthase | Glycine + Succinyl-CoA → ALA（需 PLP*B6） ← 限速步驟 |
| 2 | 細胞質 | ALA dehydratase | 2 ALA → Porphobilinogen |
| 3～6 | 細胞質 | 多種酵素 | Porphobilinogen → Coproporphyrinogen III |
| 7～8 | 粒線體 | Ferrochelatase 等 | 最終：Protoporphyrin IX + Fe²⁺ → Heme |
? 三、國考重點對照表
| 重點分類 | 說明 |
|---|---|
| 起始物 | Glycine（提供氮）、Succinyl-CoA（提供碳） |
| 限速酵素 | ALA synthase（需要 PLP） |
| 合成場所 | 細胞質 + 粒線體（起始與結尾在粒線體） |
| 最終反應 | Protoporphyrin IX + Fe²⁺ → Heme by Ferrochelatase |
| 疾病相關 | Ferrochelatase 缺陷 → Erythropoietic protoporphyria |
? 記憶口訣
「血紅起點粒線體，經細胞質再回家」
→ 表示 Heme 合成從粒線體出發 → 中間在細胞質 → 結尾又回粒線體
或：
「甘琥成血，靠 PLP；線體細胞交替跑」
? 與你過去提問重疊提醒：
✔ 你已經問過：
-
Heme 的代謝與 bilirubin 產物
-
Succinyl-CoA 在代謝途徑中的角色
-
PLP（維生素 B6）作為胺基酸反應輔酶
? 這題有助整合「代謝 × 維他命 × 細胞器定位」知識！
好的！以下是依據你需求，整理的重點：
? Heme 合成與代謝完整介紹（醫學生程度）
? 一、Heme 合成路徑（Succinate–Glycine Pathway）
| 步驟 | 地點 | 反應酵素 | 反應內容與考點說明 |
|---|---|---|---|
| 1 | 粒線體 | ALA synthase（需 PLP） | Glycine + Succinyl-CoA → ALA（rate-limiting） *PLP輔酶 = B6 = 轉胺作用(transaminase) |
| 2 | 細胞質 | ALA dehydratase | 2 ALA → Porphobilinogen（PBG） |
| 3 | 細胞質 | PBG deaminase | 4 PBG → Hydroxymethylbilane |
| 4 | 細胞質 | Uroporphyrinogen III synthase | 生成環狀結構 |
| 5 | 細胞質 | Uroporphyrinogen decarboxylase | → Coproporphyrinogen III |
| 6 | 回粒線體 | Coproporphyrinogen oxidase | → Protoporphyrinogen IX |
| 7 | 粒線體 | Protoporphyrinogen oxidase | → Protoporphyrin IX |
| 8 | 粒線體 | Ferrochelatase | 插入 Fe²⁺ → Heme（最終步驟） |
✅ 合成重點考點整理：
| 考點 | 重點說明 |
|---|---|
| 限速酵素 | ALA synthase（需 PLP） |
| 合成起始與結束地點 | 起點、終點都在粒線體，中間在細胞質 |
| 疾病關聯 | Porphyria（紫質症）：不同酵素缺陷會導致光敏感、腹痛等症狀 |
? 二、Heme 代謝（降解路徑）
| 步驟 | 酵素 | 地點 | 產物與重點 |
|---|---|---|---|
| 1 | Heme oxygenase | 巨噬細胞 | Heme → Biliverdin + CO + Fe³⁺（需 NADPH） |
| 2 | Biliverdin reductase | 巨噬細胞 | Biliverdin → Bilirubin（非極性）*unconjugated |
| 3 | 結合 Albumin 運輸 | 血中 | 運送至肝臟（unconjugated bilirubin） |
| 4 | UDP-glucuronyltransferase | 肝臟 | 結合 glucuronic acid → 成為conjugated bilirubin |
| 5 | 排出途徑 | 膽汁 → 腸道 → Urobilinogen（再分為 Stercobilin 與 Urobilin） |
✅ 代謝重點考點整理：
| 項目 | 考點說明 |
|---|---|
| 代謝部位 | 肝臟 + 巨噬細胞（脾臟） |
| 疾病相關 | 黃疸（Jaundice）：膽紅素處理異常 |
| 酵素缺陷 | Gilbert 症候群（UDP-glucuronyltransferase 活性低） |
| 分子極性變化 | Unconjugated（不極性） → Conjugated（極性，肝臟處理後） |
? 國考關鍵字與口訣
? 國考關鍵字：
-
ALA synthase、PLP、ferrochelatase、porphyria
-
Heme oxygenase、bilirubin、UDP-glucuronyltransferase
-
粒線體、細胞質、黃疸、albumin
? 記憶口訣：
? Heme 合成記憶：
「甘琥生血，PLP 開頭，線體出發又回頭」
（Glycine + Succinyl-CoA，起點終點都在粒線體）
? Heme 降解記憶：
「血變綠（Biliverdin）變黃（Bilirubin），肝糖包裝送出門」
（bilirubin 經 UDP-glucuronyltransferase 結合糖）
? 延伸補充：Heme 的生理角色
-
是 血紅素（Hemoglobin）、肌紅素（Myoglobin） 的中心結構
-
亦是 細胞色素（Cytochrome）、過氧化酶（Peroxidase） 的輔基
-
所以影響其合成會連帶影響呼吸鏈、氧運輸功能！
如果你需要圖解或幫你整理「Heme 合成與代謝 × 一頁懶人包」，我可以幫你畫成筆記圖！✅ 有需要請說一聲！
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