14.有關囊性纖維化（cystic fibrosis）之敘述，下列何者錯誤？
(A)vitamin D吸收不足是病人容易骨折原因之一
(B)albuterol可預防bronchospasm
(C)長期使用ibuprofen可能延緩肺功能惡化
(D)吸入等張食鹽水有助於mucociliary function

→囊性纖維化病人有更大的 Vd (因為自體免疫攻擊使肺發炎)，並且腎清除率更高

→由於單次劑量更高，會使用 Tobramycin、Amikacin 而不使用 Gentamicin(因為 Gentamicin 的神經毒性、腎毒性都更高)

提供大家參考~

• (D) 吸入等張食鹽水有助於mucociliary function：錯誤（本題解答）

  • 解析： 囊性纖維化病人的氣管裡充滿了極度濃稠、缺乏水分的死水般痰液。如果只吸入「等張食鹽水 (0.9% Isotonic saline)」，水分根本進不到痰液裡，對清痰毫無幫助。

  • 正確作法： 必須吸入**「高張食鹽水 (Hypertonic saline，通常是 7%)」**！利用高濃度的滲透壓原理，把氣管微血管裡的水分「強行抽吸」到氣管表面，藉此稀釋濃痰，才能真正促進黏液纖毛清除功能 (mucociliary function)。

? 其他選項解析（CF 治療的重要知識點）：

• (A) vitamin D吸收不足是病人容易骨折原因之一：正確

  • 解析： CF 幾乎都會伴隨「胰臟外分泌功能不全」，導致消化酵素無法進入腸道。這會造成嚴重的「脂肪吸收不良」。而維生素 A、D、E、K 都是脂溶性維生素，必須跟著脂肪一起吸收。缺乏維生素 D 就會導致鈣質吸收不良，進而引發骨質疏鬆與骨折。

• (B) albuterol可預防bronchospasm (支氣管痙攣)：正確

  • 解析： 前面提到 CF 病人需要吸入 7% 的「高張食鹽水」來化痰。但是，高張食鹽水非常刺激，很容易引發氣喘般的支氣管痙攣。因此，標準流程是在吸入高張食鹽水之前，一定要先吸入 Albuterol (短效支氣管擴張劑) 來把氣管先撐開並提供保護。

• (C) 長期使用ibuprofen可能延緩肺功能惡化：正確

  • 解析： 這是一個 CF 特有的冷知識考點！臨床試驗證實，給予 CF 孩童與年輕成人**「高劑量 (High-dose)」的 Ibuprofen**，可以有效對抗肺部的慢性發炎反應，進而顯著延緩肺功能 (FEV1) 的衰退速度。

總結記憶口訣： 面對囊性纖維化的濃痰，一般的「等張」食鹽水是不痛不癢的，一定要用 7% 的「高張 (Hypertonic)」食鹽水 才能把水分逼出來！