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18.有關威爾森病（Wilson disease）的敘述，下列何者最為適當？
(A)肝臟合成的藍胞漿素（ceruloplasmin）下降
(B)患者肝組織中的銅離子減少
(C)由於銅離子的減少造成神經細胞損傷
(D)可以在血液抹片中發現凱－費環（Kayser-Fleischer ring）
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統計： A(279), B(31), C(37), D(65), E(0) #3491766
統計： A(279), B(31), C(37), D(65), E(0) #3491766
詳解 (共 3 筆)
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#6881606
以下為本題詳細解析：
題目
18. 有關威爾森病（Wilson disease）的敘述，下列何者最為適當？
(A) 肝臟合成的藍胞漿素（ceruloplasmin）下降
(B) 患者肝組織中的銅離子減少
(C) 由於銅離子的減少造成神經細胞損傷
(D) 可以在血液抹片中發現凱－費環（Kayser-Fleischer ring）
一、疾病背景重點整理
| 項目 | 說明 |
|---|---|
| 疾病名稱 | Wilson disease（威爾森病） |
| 遺傳型式 | 常染色體隱性遺傳（ATP7B 基因突變） |
| 病理機轉 | 肝臟銅離子排出膽汁的機制缺陷 → 銅在體內（特別是肝、腦、角膜）過度蓄積 |
| 主要受影響器官 | 肝臟、腦（基底核）、角膜 |
| 臨床表現 | 肝病變、神經精神異常（動作不協調、震顫）、角膜Kayser–Fleischer ring |
| 實驗室特徵 | ① 血中 ceruloplasmin↓ ② 血中 總銅↓（但游離銅↑）③ 尿中銅排出↑ ④ 肝組織銅↑ |
二、選項逐一分析
| 選項 | 判斷 | 詳細說明 |
|---|---|---|
| (A) 肝臟合成的藍胞漿素（ceruloplasmin）下降 | ✅ 正確 | Wilson病因ATP7B突變使肝臟銅結合至apoceruloplasmin受阻 → ceruloplasmin合成減少 → 血漿濃度下降。 |
| (B) 患者肝組織中的銅離子減少 | ❌ 錯誤 | 病因即為肝臟銅離子過度累積（非減少），導致肝細胞損傷。 |
| (C) 由於銅離子的減少造成神經細胞損傷 | ❌ 錯誤 | 應為「銅離子增加（蓄積）」造成氧化壓力與神經毒性損傷。 |
| (D) 可以在血液抹片中發現凱－費環（Kayser-Fleischer ring） | ❌ 錯誤 | Kayser–Fleischer ring 是銅沈積於角膜 Descemet’s membrane 的現象，應於裂隙燈檢查眼角膜觀察到，非血液抹片可見。 |
✅ 正確答案：
(A) 肝臟合成的藍胞漿素（ceruloplasmin）下降
三、重點記憶整理表
| 項目 | 增加 | 減少 |
|---|---|---|
| 肝組織銅含量 | ⬆️ | |
| 尿中銅排出量 | ⬆️ | |
| 游離銅（非ceruloplasmin結合） | ⬆️ | |
| 血中總銅濃度 | ⬇️ | |
| Ceruloplasmin | ⬇️ |
? 記憶口訣：
「威銅積肝腦，藍蛋白下降找銅環。」
（威爾森病＝銅積太多＋ceruloplasmin下降＋角膜出現銅環）
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