19. 苯酮尿症(Phenylketonuria, PKU)主要起因於人體將必需胺基酸中的苯胺酸代謝成酪胺酸的代謝路徑上發生了缺陷，而導致苯丙胺大量的堆積在體內，而造成病人的腦部傷害。食物型苯酮尿症患者，在下列何項食物中，應避免攝取：
(A)低蛋白質飲食 _
(B)特殊配方奶粉(無苯丙胺酸奶粉) _
(C)含有代糖（阿斯巴甜）之飲料糖果 _
(D)蠶豆。

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統計： A(78), B(76), C(1110), D(119), E(0) #49333

詳解 (共 2 筆)

#813809
（Ａ）和（Ｂ）均是建議採取飲食

（Ｃ）是應避免,例如零卡可樂,口香糖
（Ｄ）是蠶豆症患者避免的食物


PAH缺乏/ 典型苯酮尿症(食物型)


治療方式主要靠飲食控制，嚴格限制苯丙胺酸的攝取，因此需要在醫師或營養師的指示下，食用少量一般嬰兒奶粉奶粉或一歲以後採低蛋白質飲食，並配合特殊配方奶粉(無苯丙胺酸奶粉)補充身體所必須的胺基酸以維持正常的成長及生理功能。
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http://www.genes-at-taiwan.com.tw/genehelp/database/disease/PKU_950403.htm
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阿斯巴甜, Aspartame, APM...
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