36.有關小腸腫瘤的敘述,下列何者正確?
(A)小腸原發性惡性腫瘤很少,其中以腺癌最多,最常見於十二指腸,而CEA濃度通常只有在發生肝臟轉移時會 升高
(B)小腸類癌(carcinoid)表現比闌尾的類癌具侵襲性,約25~50%類癌發生肝臟轉移,產生腹瀉、潮紅、高 血壓、心跳過速之類癌症候群(carcinoid syndrome)
(C)原發性小腸淋巴瘤主要發生於空腸,最常見症狀為完全腸阻塞,少部分病患以腸穿孔表現
(D)小腸的胃腸道基質瘤(GIST)發生率僅次於胃,常見於空腸而很少有淋巴結轉移,節段切除(segmental resection)是主要的手術方式

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統計: A(160), B(236), C(56), D(150), E(0) #3260620

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(A) 正確小腸腫瘤最常見於十二指腸,...
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B. 小腸類癌(carcinoid)表現...
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我好像找到那個D錯的來源了,跟uptodate的結論不一樣,建議complete resection不是segmental resection

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但這篇自己又寫

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segmental是可接受的,呵呵

Serrano, C., Martín-Broto, J., Asencio-Pascual, J. M., López-Guerrero, J. A., Rubió-Casadevall, J., Bagué, S., García-Del-Muro, X., Fernández-Hernández, J. Á., Herrero, L., López-Pousa, A., Poveda, A., & Martínez-Marín, V. (2023). 2023 GEIS Guidelines for gastrointestinal stromal tumors. Therapeutic advances in medical oncology15, 17588359231192388. https://doi.org/10.1177/17588359231192388

 

以下翻譯自UpToDate,uptodate是建議都做segmental resection

小腸是平滑肌腫瘤的第二常見部位,腫瘤最常發生在jejunum,其次是ileum,再次是duodenum。最常見的小腸肉瘤為GIST,約佔83–86%;過去在舊研究中歸類為leiomyosarcoma的多數病例,其實都是GIST。

小腸的mesenchymal tumors常在診斷時已相當巨大,且常伴隨潰瘍與大量出血。在CT上,leiomyoma通常呈現貼近腸腔、邊界平滑的低密度病灶,內部可能有出血或壞死。GIST的影像特徵另有專章討論。

其他常見症狀包括腹痛、體重減輕、腸穿孔或可觸及腫塊。由於大多腫瘤向腸壁外生長,obstruction較少見,多在晚期才出現;相較之下,leiomyoma因向腸腔內增生,更易導致obstruction。

局部可切除的GIST和小腸leiomyosarcoma的手術原則相同,均須en bloc segmental resection並保留tumor-free margins,不應僅做peritumoral resection,以免局部復發。與adenocarcinoma或carcinoid不同,此類sarcomas很少轉移至mesenteric lymph nodes(約5%),因此mesenteric lymphadenectomy既不必要也無益。小腸GIST的laparoscopic resection經驗較胃部為少。

對於duodenum GIST,如local resection可行則採此方式;若侵犯到papilla of Vater等部位,則應考慮pancreaticoduodenectomy。對於局部進展期的duodenal GIST,術前neoadjuvant therapy或可使部分原本需pancreaticoduodenectomy的患者改以local resection,但此情況的頻率尚不明。

小腸GIST的預後取決於resection的adequacy、tumor size、mitotic activity,以及在某些(但非所有)研究中,tumor在small bowel的確切位置。在某篇70例研究中,五年disease-free survival與overall survival分別為67%與87%;其中tumor size < 5 cm的患者未見復發或死亡,mitotic rate < 5/50 HPFs的患者亦無死亡病例。

 

 

題外話,唯一預期會LN轉移的GIST叫做SDH-deficient GIST,發生在pediatric,看文章看到的。

 

看多久都還是不懂這些考題在幹嘛,還有寫小腸最常見的sarcoma是leiomyosarcoma的,明明就是GIST,兩個不一樣餒,躁躁躁

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