42.下列何者不是巴金森附加徵候群（Parkinsonism plus syndrome）？
(A)進行性上眼神經核麻痺症（progressive supranuclear palsy）
(B)多發性系統退化症（multiple system atrophy）
(C)路易體失智症（dementia with Lewy body disease）
(D)亨丁頓氏症（Huntington's disease）

巴金森症的分類

二、非典型巴金森症/巴金森附加症候群：

非典型巴金森症是好發於成年人的進行性神經障礙的一種。在病情的發展過程中，會造成紋狀體當中多巴胺的缺乏，而產生類似巴金森症的臨床表現。除此，因為它們還包括巴金森症以外的症狀，所以又稱為巴金森附加症候群 ("Parkinson-plus" syndromes)。 一開始被診斷為巴金森氏病的病人當中，大約百分之十五的病人會慢慢出現非典型巴金森 (atypical Parkinsonism) 的症候。它們的症狀和巴金森氏病的不同在於：

症狀突然發生

症狀大多同時發生於身體兩側

經常沒有靜止性的顫抖

症狀主要發生在腳部

對抗巴金森症藥物沒有反應

眼球轉動困難

在患病初期(兩年內)就有身體失衡而跌倒的現象

患病初期有性格改變的情形

患病初期有健忘的現象

患病初期有吞嚥的問題或小便困難的症狀

血壓有問題，有昏眩或頭昏眼花的狀況

為神經細胞受損的部份比巴金森症廣泛，病情惡化得比較快

　　非典型巴金森症主要包括「多發性系統退化症、進行性上眼神經核麻痺症、大腦皮質基底核退化症、擴散性路易體症和阿玆海默症」。 

a. 多發性系統退化症(Multiple System Atrophy﹔MSA)

多發性系統退化症這個診斷是個總括的名稱，它意指兩個以上的神經系統退化的毛病，病人因而產生運動障礙與自主神經失調的臨床症狀 。

多發性系統退化症的症狀

排尿困難

性功能障礙

姿勢性低血壓(頭暈)

胃脹

無汗症

夜晚頻尿

姿態不穩

協調障礙

沙啞

肌肉無力 

　　多發性系統退化症是一種非遺傳性神經退化疾病，好發於年紀在五十歲以上，男性略多於女性。一般來說，病人一開始多半有自主神經系統失調的症狀；以男性來說，最常見的臨床症狀是性功能障礙，例如清晨無法勃起，女性最常見的症狀則為排尿困難。倘若多發性系統退化症一開始不是以自主神經系統失調的症狀來表現，那麼平衡障礙是最常見的症狀，這不僅是肇因於小腦功能受損，巴金森本身的症狀也是影響平衡能力的因素之一。此外，有的病人則是以單純的肢體僵硬或笨拙，影響書寫或其他日常生活功能為一開始的表現。

　　 依據受侵犯的腦部部位來區分，我們可將多發性系統退化症區分成三種不同的疾病分類。 

Shy - Drager 症候群 (此名稱是以最初在醫學文獻裡報告病例的兩位醫師的姓氏命名的)﹕主要影響到交感與副交感神經系統，它的臨床表現有三大特色，分別是姿勢性暈眩 (因站立時血壓突然下降所致)，膀胱功能障礙以及下肢水腫。這些自主神經失調的症狀比起巴金森氏病要嚴重許多，並且常常是病患一開始就出現的臨床表現。

紋狀體與黑質體退化症 (Striatonigral Degeneration) 

顧名思義是紋狀體與中腦當中的黑質受到侵犯，病人早期便具有很明顯的肢體僵直 (rigidity) 與運動緩慢(bradykinesia)，兩者的表現要比顫抖(tremor) 明顯得多。

橄欖體、橋腦與小腦退化 (Olivopontocerebellar degeneration)

因為小腦的退化，病人常有嚴重的姿態不穩、口齒不清(dysarthria)、僵直、運動緩慢和平衡障礙的症狀。這些疾病和典型巴金森氏病的患者不同的是，通常沒有明顯的顫抖，而且對左多巴類的藥物反應也不好。

 　　多發性系統退化症的致病機轉至今不明。診斷多發性系統退化症必須依靠仔細的病史詢問與病理學檢查；此外，核子醫學的診斷工具，包括電腦斷層 (CT)、核磁共振(MRI)與正子斷層攝影(PET)，亦扮演重要的角色，可以幫我們排除掉其他疾病。如果有巴金森症狀的病人對左多巴類藥物的反應不佳，我們就應該考慮到多發性系統退化症這個診斷的可能性。

多發性系統退化症的的臨床觀察指標：

對Sinemet(左多巴藥)反應不佳

姿勢性低血壓(頭暈)

排尿困難

疾病早期就須使用輪椅

夜晚頻尿

 　　至於預後方面，多發性系統退化症病程進展平均比巴金森氏病快，從症狀產生算起，平均存活時間是九年，目前治療的主流為症狀治療，事實上某些病人在疾病早期對左多巴類藥物仍會有些反應，值得一試。

多發性系統退化症的治療

　針對低血壓

　　　 Fludrocortisone

　　　 Midodrine

　針對運動障礙 

　　　 Sinemet

　　　 Dopaminergic Agonists

　　　 Anticholinergics

b. 進行性上眼神經核麻痺症(Progressive Supranuclear Palsy ﹔PSP)

　　進行性上核麻痺症是另一種常見的非典型巴金森症候群。在美國，每一百位巴金森氏病的病人裡大約有二至五位是屬於進行性上核麻痺症。即使是研究運動障礙的專家在疾病初期都有可能誤診，但是隨著病程的進展，它和巴金森氏病的區別便逐一顯現。 

　　像多發性系統退化症一樣，進行性上核麻痺症為一非遺傳性神經退化疾病，好發於六十多歲的老年人。和巴金森氏病比較起來，進行性上核麻痺症惡化速度較快，病人往往在發病後五到十年內便需臥病在床，而巴金森氏病的病程卻需要二十年左右的時間。 

　　進行性上核麻痺症最大的特色在於病患的眼球運動往往受到限制，特別是眼球在垂直方向的運動，病患會逐漸發現眼睛往上看與往下看有困難，日後往左右兩邊的眼球運動也會受到影響，使得閱讀變得困難，這個症狀在疾病早期就會出現，是它與巴金森氏病很大的不同點。然而，病患的眼球肌、動眼神經以及腦幹裡的動眼神經核皆無異常，何來眼球運動障礙呢？這是因為位於運動神經核上方，掌管眼球運動的神經中樞逐漸退化所導致的—這也是這個疾病命名的根據。 和巴金森氏病一樣，病患的行動日漸緩慢，僵硬的部分不只侷限於四肢，頸部和軀幹的肌肉受到的侵犯往往更嚴重，因此病人的脖子常常呈現後仰的姿態 (retrocollis)，不同於巴金森氏病的患者常見的彎腰駝背姿勢。早期走路常因為明顯的平衡障礙而容易跌倒，而且和其他非典型巴金森症候群一樣，沒有明顯的震顫，病患僵直的肢體往往兩側皆受到影響。病患眼瞼常呈現開啟的狀態，臉部表情看起來彷彿張大眼睛受到驚嚇的樣子或是一臉困惑的表情。相較之下，巴金森氏病患者臉部表情則是面具臉 (mask face)。他們通常也會有臉痙攣 (blepharospasm) 與口齒不清(dysarthria) 的問題，說話的聲音刺耳，和巴金森氏病患者柔和低沉的聲音大不相同。由於假性延髓麻痺 (pseudo-bulbar palsy) 的緣故，病人也容易出現情緒不穩 (emotional disability)，無法自制地大哭或大笑等狀況。至於抽象思考、計算能力、記憶力與理解能力則通常要到疾病晚期才會受到影響。 

　　診斷方面，進行性上核麻痺症和巴金森氏症一樣，一般實驗室的檢查結果皆無異狀。正確的診斷需仰賴病史的詢問與詳細的神經學檢查，尤其特別注意眼球運動的部分。嚴重的進行性上核麻痺症患者腦部的核磁共振掃描可能可以觀察到腦幹萎縮的情形，這在疾病初期偶爾亦可見到。至於進行性上核麻痺症病患眼球運動的障礙，目前為止尚無有效的治療可以改善，對於左多巴類藥物的治療效果大多不明顯或只有短暫的療效。

c. 大腦皮質基底核退化症(Corticobasal Ganglia Degeneration Disease， ( CBGD)

大腦皮質基底核退化症示意圖一種好發於60歲以後的漸進性病症。主要表現出行動緩慢、異動症和肢體僵硬的巴金森症和大腦皮質異常的症狀。其他的症狀包括姿勢不穩、吞嚥困難、肌痙攣、上肢官能異常和類似上眼神經核麻痺症的眼球轉動異常等。和上眼神經核麻痺症不同的是，它的症狀不是從身體兩側一起發生，而是和巴金森症一樣，症狀從身體一側的手腳發生，再延伸到另外一側。此病是因為腦額葉和頂葉不對稱的萎縮和黑質多巴胺的神經元喪失所致。由PET的檢驗可以看出它比巴金森症在一側的尾核受損。每一百位巴金森症患者中，大約有一位是腦皮質基底核退化症。這病目前無法控制，對症狀也沒有特效藥。

d. 路易體失智症或擴散性路易體症(Lewy Body Dementia/Diffuse Lewy Body Disease)

　　 路易體症是僅次於阿玆海默症，老年人最普遍的失智症。主要症狀是失智、憂鬱、幻覺等認知功能異常，波動起伏的意識狀態和行動緩慢、僵硬、顫抖，以及自主神經系統障礙的巴金森病症狀。巴金森氏病的的特徵是路易體出現在黑質內。擴散性路易體症的路易體則擴散至大腦皮質、腦幹或間腦，因此失智在此病症早期，比其他巴金森病的症狀先顯示出來。巴金森症患者出現失智的症狀後，常和擴散性路易體症的患者或有巴金森病症狀的阿玆海默症患者混淆，因此診斷不易。

e. 錐體外神經退化的阿玆海默症

長期服用神經抑制劑的阿玆海默症患者，有百分之七十五以上會產生行動緩慢、僵硬和姿勢不穩等錐體外神經退化的巴金森症狀，這些症狀的惡化遠較典型的巴金森症進行的快，而抗巴金森症的藥物對這些症狀的治療效果也不好。事實上，許多阿玆海默症的患者也同時有巴金森症，如何分辨是否錐體外神經退化在治療效果和對患者的生活品質有大不相同的結果。

參考：http://www.pdcenterntuh.org.tw/ContentAspx/Browser00.aspx?isClass=3&

整理自神經物理治療下冊ch15