47.針對小胖威利症候群(Prader Willi Syndrome)之錯誤敘述為?
(A)第 15 對染色體異常
(B)常見為高肌肉張力類型
(C)常見有智能障礙及行為與情緒問題
(D)飲食控制為主要處置方式之一
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統計: A(64), B(1161), C(34), D(57), E(0) #927693
統計: A(64), B(1161), C(34), D(57), E(0) #927693
詳解 (共 2 筆)
#1283416
新生兒時期的病童,會呈現肌肉張力差、餵食困難、生長緩慢、以及體重不易增加等情況,但到2-4歲時則突然食慾大增且無法控制,對食物有不可抗拒的強迫行為,因此導致體重持續增及嚴重肥胖,並產生許多身體及心理的併發症狀。
症狀:
其主要症狀如下:
1. 肌肉鬆弛且張力不足
2. 呼吸障礙,或睡眠時呼吸暫停
3. 缺乏色素,膚色或髮色較淡
4. 近視或斜視問題
5. 發展遲緩及輕度智能障礙
6. 脊柱側彎、骨質疏鬆
7. 性腺發育不全,第二性徵不明顯
8. 情緒或行為問題(例如:無法控制的飲食過度、強迫行為、注意力不集中等)
治療:
治療方式主要以飲食控制為主,在嬰兒時期可用鼻胃管餵食來提供足夠營養,而及時進行早期療育及復健工作,對於病患而言是相當重要的,可以幫助病患訓練肌肉張力,學習坐、爬及走路等基礎動作。而到了幼年時期,必須開始進行熱量攝取的限制與體重控制,並預防因肥胖所造成的糖尿病、高血脂、高血壓及脊椎側彎等症狀。此外,由於部分病患缺乏生長激素,因此目前已有病患開始嘗試使用生長激素的治療方式,並且有不錯的治療效果。部分病患可能出現特殊的行為、學習與情緒問題,應請教心智科的專業人員進行追蹤輔導。
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