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76.關於重症肌無力之敘述，下列何者最不適當？
(A)為一種自體免疫系統疾病，由於乙醯膽鹼接受器遭到破壞而影響神經與肌肉接合處的神經傳導功能
(B)通常為四肢肌肉最早受影響
(C)多數患者可經由藥物治療使症狀改善
(D)介入原則主要是維持正確且固定之運動模式，避免過度活動造成肌肉疲勞
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統計： A(108), B(1278), C(1011), D(199), E(0) #3196924
統計： A(108), B(1278), C(1011), D(199), E(0) #3196924
詳解 (共 4 筆)
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#6156763
只有MG和小兒的裘星式失養是近端先且對稱，然後GBS也是對稱但是是遠端先，其他都記遠端，考試就夠用ㄌ
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Rui
#6018533
林光華 二版 P.19-34 (三版 P.19-34)
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who cares
#6096180
重症肌無力的臨床表現根據美國德州大學的Barohn統計，男女比為2:3（有考過！！），但杜克大學Sanders的報告則是男性患者略多於女性。 臺灣患者發病年齡較輕，臨床嚴重度也較輕。重症肌無力是一種後天的毛病，由於神經及肌肉交界處乙醯膽胺接受器的減少而導致傳導障礙及肌肉無力。
重症肌無力是神經肌肉傳導的異常，其症狀就是肌肉無力。通常肌無力都呈現好好壞壞的現象。通常以腦神經所支配的肌肉最常受影響，其中以眼球外肌及顏面肌無力最常見。病人多呈現眼臉下垂及複視等現象。如果侵犯到吞嚥或呼吸肌肉則會造成吸入性肺炎或呼吸衰竭。肌無力大多侵犯近端的運動肌，臨床上會造成步伐不穩或抬臂、舉腿爬樓梯等困難。最嚴重的病患才會顯現遠端的肌無力。臨床上百分之九十的病人眼球外肌無力初次發作一年內即會發展成全身症狀或停留於眼球外肌無力。
在重肌無力症，抗體通常會直接共同對抗菸鹼酸的乙醯膽鹼感受體 (nicotinic acetylcholine receptor)(nAChR)，那些運動終板的感受體刺激神經傳送素乙醯膽素來刺激肌肉的收縮。抗體以某種形式削弱乙醯膽鹼的能力來約束感受體。其他導致感受體的破壞，由血清中的補體固定方法或誘導肌肉細胞通過endocytosis去消滅感受體。
重症肌無力的治療依方法可以分為下列幾種:
1. 抗乙醯膽鹼脢藥物(mestinon)可增加病人的肌力,但有無法避免之副作用,嚴重時會有腹痛,拉肚,心悸,頭昏，嘔心及眼口鼻呼吸道分泌物增加,心搏過慢,瀕尿等等。此藥是治標而不是針對乙醯膽鹼受體來治療。病程仍持續進行。
2. 免疫治劑: 包括類固醇,azathioprine及環孢靈等藥物。其有效機轉可能是經由免疫T淋巴球之抑壓而導致乙醯膽鹼受體的抗體減少所致。此類免疫治劑在臨床上有強大的副作用及毒性，使用上需非常的小心。
3. 血漿置換術: 血漿置換術用於重症肌無力的病患處理有相當重要的地位。急性呼吸衰竭,或胸腺切除術前準備或手術後呼吸器之停用均需使用血漿置換術。此處置對於穩定病程之患者無效，而且大量使用血漿有其潛在的感染問題。
4. 胸腺切除術， 自1939年Blalock首次施行胸腺切除術以來，手術切除即佔了很重要的地位。依統計結果手術治療的效果遠勝於藥物治療。手術治療的病人經長期追蹤有89%會獲得臨床改善(包含32%完全治療),而內科治療者只有32 %獲得改善
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