79 有關先天多關節強硬 (arthrogryposis multiplex congenital) 之敘述,何者正確?
(A) 是一種進行性的疾病
(B) 多會合併發生智能不足
(C) 主要症狀是肌肉發育不全(纖維化)及多關節攣縮
(D) 不應使用手術治療
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統計: A(4), B(1), C(18), D(0), E(0) #2948096
統計: A(4), B(1), C(18), D(0), E(0) #2948096
詳解 (共 1 筆)
#6898656
答案:(C) 主要症狀是肌肉發育不全(纖維化)及多關節攣縮
解題思路
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先天多關節強硬(Arthrogryposis Multiplex Congenita, AMC)的核心特徵是胎內活動不足(fetal akinesia)導致的多關節攣縮;病理上常見**骨骼肌發育不全/脂肪纖維化(muscle hypoplasia/fibrofatty replacement)**與周邊軟組織短縮 → 故 (C) 正確。
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(A) 進行性疾病:錯。AMC 本質上非進行性;關節攣縮可隨生長表現改變,但疾病不是神經肌退行性那種「進行性」。
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(B) 多合併智能不足:錯。多數智力正常;是否合併認知問題取決於特定症候型或伴隨中樞異常,並非普遍。
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(D) 不應使用手術治療:錯。治療以復健與裝具為基礎,必要時可手術鬆解/肌腱轉位/矯形截骨等,改善對線與功能。
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