35 囊腫性纖維化(Cystic fibrosis, CF)患者通常有胰臟相關的疾病,下列敘述何者正確?
(A)有高達九成 CF 患者會罹患 cystic fibrosis related diabetes(CFRD)
(B)會造成脂肪吸收不良和脂肪瀉
(C)美國糖尿病協會(ADA)和囊腫性纖維化協會(CFF)建議 CF 患者出生以後,每 3 個月需做1 次 CFRD 篩選
(D)胰臟炎與 CF 患者的生長遲緩、營養狀況惡化和早期死亡有顯著相關性

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統計: A(91), B(1066), C(219), D(358), E(0) #2420669

詳解 (共 6 筆)

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囊腫性纖維化(英語:cystic fibrosis,縮寫作 CF),亦稱為囊性纖維化、囊腫性纖維變性、囊腫纖維症、纖維性囊腫或囊纖維變性,是一種常見的遺傳疾病,此病症最常影響肺臟,但也常發生於胰臟、肝臟、腎臟,以及腸。長期影響包含肺部感染所導致的呼吸困難以及積痰,其他可能的症狀包括鼻竇炎、發育不良、油便(英語:fatty stool)、手腳指甲杵狀膨大(英語:Nail clubbing)、男性不孕,以及其他症狀。每個人的症狀不盡相同。囊腫性纖維化為體染色體隱性遺傳疾病。

常見囊狀纖維化的2症狀包含:

1. 呼吸道徵兆及症狀

囊狀纖維化患者的呼吸道會堆積濃厚黏稠的痰液,積痰使得細菌容易孳生而造成感染,感染便會堵塞呼吸道,為了清出濃痰導致頻繁咳嗽,咳出的痰有時也會帶血。

囊狀纖維化患者也容易罹患鼻竇炎(Sinusitis)、肺炎(Pneumonia)及對標準抗生素(Standard antibiotics)無反應的肺部感染,當囊狀纖維化症狀加劇時,則會衍生更嚴重的問題,例如氣胸(Pneumothorax)或支氣管擴張症(Bronchiectasis)。

2. 消化道徵兆及症狀

囊狀纖維化會使胰腺堵塞,使得消化酵素無法進到腸道,因此腸道無法完全吸收脂肪和蛋白質,造成腹瀉(Diarrhea)、腹脹、糞便惡臭或油便,腸阻塞(Intestinal blockages)也可能會發生,尤其是新生兒,腸道氣體太多或嚴重便祕都會導致胃痛及腸胃不適。

當囊狀纖維化病情惡化時,可能產生的併發症如下:

胰臟炎(Pancreatitis),使胰線發炎,導致疼痛。
直腸脫垂(Rectal prolapse),頻繁咳嗽或排便問題可能使直腸組織從體內脫出。
因膽管發炎或阻塞導致的肝臟疾病。
糖尿病(Diabetes)。
膽結石(Gallstones)。
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在所有以前沒有被診斷出囊腫纖維化相關糖尿病(CFRD)的囊腫纖維化患者,應從 10 歲開始每年以口服葡萄糖耐受試驗篩檢 CFRD。

資料來源:2020 ADA

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