73.有關巨噬細胞活化症（macrophage activation syndrome，MAS）的敘述，下列何者正確？
(A)患者的血球數多為正常或白血球略微偏高
(B)高劑量脈衝類固醇治療在巨噬細胞活化症為禁忌，因為有感染的風險
(C)鐵蛋白（ferritin）上升是此疾病常見的臨床表徵
(D)年紀與患病風險無顯著的關係

巨噬細胞活化症（macrophage activation syndrome，MAS）

1.         相關的自體免疫疾病以系統性幼年型關節炎為最常見

2.         病理機轉為自然殺手及T細胞的免疫缺損，不足以清除和壓制過度活化的免疫細胞，出現了免疫激化現象，影響全身器官，表現發燒，出血傾向，血球低下，和中樞神經症狀等

3.         疾病早期也會先出現貧血和血小板低下，近一半的人白血球下降，而骨髓內被破壞，以及無效的造血導致網狀血球增多合併貧血；包括鐵蛋白(ferritin)、CRP、三酸甘油脂、膽色素、肝功能上升，和fibrinogen下降

4.         診斷還是要靠骨髓切片，來證實血球吞噬現象存在

5.         治療仍以類固醇為一線藥物，控制過盛的免疫系統，免疫抑制劑都應先暫停，因為一些免疫抑制劑，例如：methotrexate、 sulfasalazine、non-steroidal anti-inflammatory drugs、anakinra、aspirin、penicillamine本身都可能引發MAS