1有關Crohn'sdisease的敘述,下列何者正確?
(A)是對小麥麩質過敏之疾病
(B)常出現傾食症候群的症狀
(C)是一種先天性酵素缺乏的疾病
(D)常出現腸黏膜發炎的症狀
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統計: A(148), B(53), C(58), D(1315), E(0) #2632438
統計: A(148), B(53), C(58), D(1315), E(0) #2632438
詳解 (共 6 筆)
#5973764
(A) 是對小麥麩質過敏之疾病-麩質過敏
(B) 常出現傾食症候群的症狀-全胃或部分胃切除手術、幽門形成術、胃底折疊術後
(C) 是一種先天性酵素缺乏的疾病-我不會跪求大師
(D) 常出現腸黏膜發炎的症狀-克隆氏症
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#6167987
(C) 是一種先天性酵素缺乏的疾病為:
Adrenomyeloleukodystrophy, ALD 腎上腺腦白質失養症
1.病理機制:罕見的先天性酵素缺乏疾病,屬X染色體隱性遺傳疾病,會影響超長鏈脂肪酸VLCFA代謝,特別是二十六烷酸 Hexacosanoic Acid(C26:0) 和二十四烷酸tetracosanoic acid (C24:0)。
**無法代謝非常長鏈飽和性脂肪酸(very long-chain fatty acids; VLCFA),特別是C24、C26,因此會使體內非常長鏈脂肪酸異常堆積而沈積在大腦白質和腎上腺皮質,進而侵害腦神經系統的髓鞘質(Myelin),妨礙神經傳導。**
2.好發:5~12歲男性
3.症狀:脊髓疾病、周圍神經病變、構音障礙Dysarthria、吞嚥困難、古銅色皮膚(晚期)
4.治療:骨髓移殖、因腎上腺功能不全,會給予類固醇
5.營養:Lorenzo’s oil羅倫佐的油(C18:1 oleic acid and C22:1 erucic acid),降低VLCFA濃度,臨床雖無顯著改善,但可導致功能下降的速度較慢
簡單敘述:
Adrenomyeloleukodystrophy(ALD)是一種先天性酵素缺乏導致脂肪酸代謝異常的疾病,ALD 患者體內會累積長鏈脂肪酸 hexacosanoic acid(C26:0)& tetracosanoic acid(C24:0)。 由 oleic acid(C18:1)與 erucic acid(C22:1)組成的油脂曾經用來治療 ALD
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#7161670
克隆氏症的成因
- 遺傳因素:如果家族中有人患有克隆氏症,罹患的風險可能較高。
- 免疫系統異常:當身體的免疫系統過度反應,攻擊腸道細胞。
- 環境與生活習慣:高脂肪、高糖、油炸食品攝取過多,以及纖維與維生素攝取不足、長期壓力失眠、吸菸,或曾接受盲腸切除手術者。
https://ck.ccgh.com.tw/department_listDetail2972.htm
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