22.下列有關門肺高壓（portopulmonary hypertension）的敘述，何者正確？
(A)因為肺內分流（intrapulmonary shunt）增加，而導致低血氧
(B)可見於慢性晚期肝病患者，伴隨有門脈高壓
(C)嚴重時需要考慮肺臟移植
(D)長期使用bosentan可以有效改善症狀

肝硬化合併門脈高壓患者的肺部血管疾病包括肝肺症候群(hepatopulmonary syndrome) 和門脈肺高壓( portopulmonary hypertension) 兩種。

肝肺症候群(hepatopulmonary syndrome) 是因肺內血管的擴張造成氣體交換障礙，臨床上的表現為缺氧， 診斷工具為contrast enhanced echocardiography 和Tc-99m macroaggregated albumin scan，血管攝影為一侵入性的診斷方式，因此臨床上少用。治療方式除了氧氣的給予之外，應安排病人進行肝移植手術。

門脈肺高壓(portopulmonary syndrome) 是因為肺內血管的收縮造成肺動脈高壓，臨床上的表現為右心衰竭，診斷工具為心導管。藥物治療以血管擴張劑為主， 如鈣離子阻斷劑、prostacyclin、phosphodiesterase inhibitors， 目前認為肝移植手術並無法治療portopulmonary hypertension，而且若患者的肺動脈壓大於50 毫米汞柱，或是肺動脈壓大於35 毫米汞柱且肺血管阻力大於250 dyne/s per cm-5 時，為進行肝移植手術的禁忌症。