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51.53歲男性至神經科門診就診，主訴近一年來動作遲緩、僵硬，頭部總是向後仰，眼睛轉動緩慢，無法自主性往下看，且家人觀察到他最近時常往後跌倒。依此描述，下列何種診斷最為可能？
(A)巴金森氏病（Parkinson disease）
(B)多重系統萎縮症（multiple system atrophy）
(C)進行性上眼神經核麻痺症（progressive supranuclear palsy）
(D)路易氏體失智症（dementia with Lewy bodies）
(A)巴金森氏病（Parkinson disease）
(B)多重系統萎縮症（multiple system atrophy）
(C)進行性上眼神經核麻痺症（progressive supranuclear palsy）
(D)路易氏體失智症（dementia with Lewy bodies）
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統計： A(6), B(9), C(78), D(1), E(0) #3468239
統計： A(6), B(9), C(78), D(1), E(0) #3468239
詳解 (共 2 筆)
一起努力
#7037145
這題非常典型，是考「非典型帕金森症候群（Atypical Parkinsonism）」的鑑別診斷。
我們來逐步分析?
? 症狀摘要
| 臨床特徵 | 說明 |
|---|---|
| 動作遲緩、僵硬 | 有類似帕金森症的「運動遲緩」表現 |
| 頭部後仰（retrocollis） | 特徵性姿勢（與巴金森相反，巴金森是前傾） |
| 無法自主往下看（垂直凝視困難，尤其向下） | 核心特徵：「垂直上核性眼肌麻痺（vertical supranuclear gaze palsy）」 |
| 眼球轉動緩慢 | 眼運動障礙支持上行腦幹病變 |
| 往後跌倒（早期姿勢不穩） | PSP 特徵之一 |
| 認知或自主神經症狀未強調 | 有助排除 DLB 或 MSA |
? 鑑別診斷分析
| 診斷 | 主要特徵 | 為何不符 |
|---|---|---|
| (A) Parkinson disease | 動作遲緩、靜止性顫抖、姿勢前傾、晚期姿勢不穩 | ❌ 此例「早期姿勢不穩、後仰、眼球運動障礙」不符 |
| (B) Multiple system atrophy (MSA) | 自主神經功能異常（尿失禁、姿勢性低血壓）、小腦共濟失調、巴金森症狀 | ❌ 無自主神經症狀或小腦體徵 |
| (C) Progressive supranuclear palsy (PSP) | 僵硬、動作遲緩、垂直眼球運動障礙（尤其下視困難）、早期跌倒（常向後）、頭後仰 | ✅ 完全符合 |
| (D) Dementia with Lewy bodies (DLB) | 認知波動、幻覺、帕金森樣動作、REM睡眠行為異常 | ❌ 無明顯認知或幻覺症狀 |
✅ 正確答案：
(C) 進行性上眼神經核麻痺症（Progressive Supranuclear Palsy, PSP）
? PSP 臨床特徵整理表
| 臨床面向 | 特徵 |
|---|---|
| 起病年齡 | 多在 50–70 歲 |
| 運動症狀 | 僵硬、動作遲緩、早期姿勢不穩、常向後跌倒 |
| 眼球運動 | 垂直凝視困難（尤其向下）、眼動遲緩 |
| 姿勢 | 頭部後仰（retrocollis） |
| 認知 | 額葉功能受損（反應遲鈍、意志缺乏） |
| 顫抖 | 少見或輕微（與典型PD不同） |
| 對 L-dopa 反應 | 差或無效 |
| 影像學 | MRI顯示中腦萎縮，「蜂鳥徵（hummingbird sign）」 |
? 快速記憶法
PSP = "Posture Straight, Pupils Stuck, Pseudo-Parkinson"
Posture Straight/Backwards → 後仰姿勢、向後跌倒
Pupils Stuck → 垂直眼球運動障礙（尤其下視）
Pseudo-Parkinson → 有僵硬與遲緩但 L-dopa 無效
✅ 答案： (C) 進行性上眼神經核麻痺症 (Progressive Supranuclear Palsy, PSP)
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