9.有關毛毛樣血管疾病（moyamoya disease），下列敘述何者正確？
(A)成人建議以血管繞道手術治療
(B)較少發生在亞洲人
(C)只影響單側腦血管
(D)阻塞以後大腦動脈為主

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統計： A(336), B(27), C(33), D(114), E(0) #3378190

詳解 (共 2 筆)

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Moyamoya：需要是腦部大血管組塞為...
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Moyamoya Disease 重點整理（國考 & 臨床版）

? 1. 定義與基本概念

  • Moyamoya disease（MMD）：一種 慢性、進行性腦底血管狹窄或閉塞疾病。

  • 特徵：雙側 ICA（內頸動脈）終端部或 ACA/MCA 近端狹窄或閉塞，導致：

    • 顱底形成細小異常側枝血管 → 在血管攝影下像「煙霧（もやもや）」狀 → 名稱由來。

✅ 若是單側發生，或與其他疾病（如神經纖維瘤、SLE）共存，稱為 Moyamoya syndrome（症候群），不是 idiopathic。

? 2. 流行病學與病因

項目 說明
年齡 雙高峰：小兒（5–10 歲）與成人（30–50 歲）
性別 女性略多
種族 東亞（特別是日本、韓國、台灣）較常見
遺傳 和 RNF213 基因突變有關（特別在東亞人種）
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? 3. 臨床表現（依年齡不同）

年齡層 表現
兒童型 缺血型為主 → TIA（短暫性腦缺血發作）、偏癱、癲癇、發育遲緩
成人型 出血型為主 → 腦出血、頭痛、意識改變
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✅ 典型表現：小孩運動後哭或吹奏樂器後出現偏癱或昏厥（因過度換氣誘發缺血）

? 4. 影像診斷重點（考試常考！）

? 核心工具：腦血管攝影（Digital Subtraction Angiography, DSA）

→ 金標準，看到典型「煙霧狀」小血管叢。

? MRI/MRA：

影像表現 含義
"Puff of smoke" appearance DSA、MRA 看到煙霧狀異常血管
Ivy sign FLAIR 上，腦表面 leptomeningeal 增強 → 表示慢性缺血
狹窄部位 ICA terminal, proximal ACA/MCA 狹窄或閉塞
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? 5. 治療原則

✅ 主要目標：促進顱內側枝循環建立、預防中風

非藥物治療（根本方式）：

手術類型 說明
直接血管重建（Direct bypass） STA-MCA（顳淺動脈-大腦中動脈）吻合
間接血管重建（Indirect bypass） 使用硬腦膜/肌肉片貼覆，誘導血管新生
混合型 同時進行直接與間接重建
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藥物控制（輔助）：

  • 抗血小板（如 aspirin）預防 TIA

  • 控制高血壓

  • 避免過度換氣與劇烈活動

? 6. 國考重點整理 & 常見陷阱題

題型 正確觀念
小孩運動後發作 TIA 考慮 Moyamoya
出血性中風、影像 ICA 閉塞但腦底血管叢增生 Moyamoya
Moyamoya 的 definitive diagnosis？ DSA（血管攝影）
Ivy sign 是什麼？ FLAIR 上慢性缺血徵象
治療方式？ 以 手術重建為主（不是單靠藥物）
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✏️ 小記憶法

「小孩缺血、大人出血，煙霧罩腦須重建」

  • 小孩表現偏向缺血

  • 成人易有腦出血

  • 血管攝影如煙霧

  • 需手術重建促進血流

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