51. 一名一個月大之嬰兒因非典型外生殖器(atypical genitalia)而就診，染色體檢查顯示其核型(karyotype)為46,XX，下列那一個診斷的可能性最低？
(A)11β-hydroxylase deficiency。
(B)17α-hydroxylase deficiency。
(C)21-hydroxylase deficiency。
(D)P450 oxidoreductase deficiency。
(E)Ovotesticular disorder of sex development。

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統計： A(2), B(26), C(9), D(3), E(2) #1118603

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1. 下列有關利用導管技術關閉中膈缺損的敘述那一項不正確？ (A)使用心導管的技術關閉心房中膈缺損(ASD)是治療ASD的首選。 (B)ASD開心手術只保留給心導管關閉技術失敗的病人，或不適合心導管技術的病人。 (C)大部份的肌肉型心室中膈缺損(VSD)在嬰兒時期會自行癒合，不癒合的中大型VSD適合以心導管技術將之關閉。 (D)薄膜型(perimembranous)心室中膈缺損因為位置的關係，以心導管放置關閉器時要小心發生心房心室傳導阻滯(AV Block)。 (E)併發有肺部高血壓的ASD及VSD病人最適合利用導管技術將它關閉。

2.下列各項中，那一項最常見於部分肺靜脈迴流異常？ (A)靜脈竇型心房中隔缺損。 (B)肺靜脈狹窄。 (C)肺動脈狹窄。 (D)大動脈窄縮。 (E)心室中隔缺損。

3. 一位五歲大女生主訴常胸悶心悸，有時也有頭暈，這次又有同樣情形，來到急診，安排心電圖如下：請問下列診斷及處置何者正確？ (A)為竇性心搏過速(sinus tachycardia)，伴隨心房早期收縮(atrial premature beat)，暫時先觀察即可。 (B)為WPW症候群併房室迴旋頻脈（AVRT），可使用adenosine治療。 (C)為心房頻脈（atrial tachycardia）合併右側傳導支障礙 (right bundle branch block)，藥物治療可使用amiodarone。 (D)為第三度房室傳導障礙(3rd degree AV block)，需立即給予Isoproterenol 0.1mcg/kg/min或裝置節律器。 (E)為心室心搏過速 (ventricular tachycardia)，可給予amiodarone或同步化電擊治療。

4. 九歲男生，無任何過去病史，這次因為噁心想吐的感覺來到急診，急診心電圖顯示如下，請問下列診斷何者正確？ (A)為竇性心搏過緩(sinus bradycardia)，需找尋其潛在原因，暫時先觀察。 (B)為第一度房室傳導障礙(1st degree AV block)，通常為良性，暫時先觀察即可。 (C)為Morbitz II第二度房室傳導障礙(2nd degree AV block)，需密切監測，若繼續惡化，考慮給予Isoproterenol 0.1mcg/kg/min或裝置節律器。 (D)為第三度房室傳導障礙(3rd degree AV block)，需立即處理，給予Isoproterenol 0.1mcg/kg/min或裝置節律器。 (E)為無傳導心房早期收縮(non-conductive atrial premature beat)，通常為良性，暫時先觀察即可。

5. 一個剛出生兩天大新生兒，上肢血氧濃度篩檢為70%，下肢血氧濃度為72%，你給予100%氧氣10分鐘後血氧濃度仍為73%，之後給予PGE1 (20ng/kg/min)後血氧濃度增加至85%，病人本身沒有呼吸喘等症狀，請問下列哪一個診斷可能性最高？ (A)全肺靜脈回流異常併肺靜脈阻塞。 (B)三尖瓣閉鎖合併心室中膈缺損及肺動脈狹窄。 (C)胎便吸入症候群。 (D)主動脈弓狹窄，合併開放性動脈導管。 (E)先天性主動脈瓣膜狹窄，壓力差40mmHg。

6. 兩星期大嬰兒，來健兒門診，你看到他嘴唇發紺，偵測血氧濃度為80%，下列哪一個診斷可能性最小？ (A)肺動脈瓣閉鎖合併心室中隔完整（Pulmonary atresia with intact ventricular septum）。 (B)肺動脈瓣閉鎖合併心室中隔缺損（Pulmonary atresia with ventricular septal defect）。 (C)大血管轉位（d-Transposition of great artery）合併心室中隔缺損。 (D)全肺靜脈回流異常（Total anomalous pulmonary venous return）無肺靜脈阻塞。 (E)大型冠狀動脈廔管，從左冠狀動脈至右心室。

7. 有關主動脈狹縮(Coarctation of the Aorta)的陳述，何者為非？ (A)常發生於左側鎖骨下動脈分枝之前。 (B)是Turner Syndrome最常合併血管畸形。 (C)在嬰兒期，合併存開性動脈導管會出現Differential Cyanosis。 (D)在青少年期，因側枝循環而出現肋骨切跡(Rib Notching)。 (E)在手術治療後，常發生反彈高血壓(Rebound Hypertension)。

8. 一4天大男嬰，因呼吸窘迫及發紺轉至加護病房。呼吸次數為每分鐘62次且合併厲害胸凹，於左上胸前可聽見一第3級的to-and-fro心雜音。染色體檢查發現有22q11缺失症。下列何者為最可能診斷？ (A)冠狀動脈竇破裂(ruptured coronary sinus valsalva)。 (B)全肺靜脈回流異常(TAPVR)合併阻塞。 (C)大血管轉位合併心室中膈缺損及肺動脈狹窄(TGA with VSD, PS)。 (D)先天性肺動脈瓣膜缺乏症(congenital absence of pulmonary valve)。 (E)B型主動脈弓中斷合併心室中膈缺損 (IAA type B with VSD)。

9. 心房中膈缺損第二型(Secundum type, atrial septal defect)，具有足夠的心房中膈邊緣 (Rim)，適合做穿皮經導管封閉器( Percutaneous catheter device closure)封閉者，但有下列者，則不適合，請指出不適合者？ (A)有症狀。 (B)QP/QS>2 但無症狀。 (C)右心室擴大但無症狀。 (D)年齡小於六個月。 (E)將要上小學時。

10. 下列那一種先天性心臟病胸部X光中肺紋路(lung marking)會增加？ (A)法洛氏四重症 (tetralogy of Fallot)。 (B)肺動脈瓣閉鎖且心室中膈完整 (pulmonary atresia with intact ventricular septum)。 (C)右心室雙重出口 (double outlet right ventricle)，有肺動脈瓣狹窄。 (D)大動脈轉位 (transposition of great arteries)併有肺動脈瓣狹窄。 (E)主動脈-肺動脈窗 (aorto-pulmonary window)。

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