106年 - 兒科專科醫師筆試甄審試題#71790

40. 新生兒出生2 星期開始食後噴射性嘔吐，1個月大求診，這張影像的最佳診斷是？ (A)Jejunal Atresia。 (B)Duodenal Atresia。 (C)Meconium Plug Syndrome。 (D)Hirschsprung Disease。 (E)Infantile Hypertrophic Pyloric Stenosis。

41. 下列哪一個選項是Henoch-Schonlein Purpura 最少出現的情形？ (A)雙側下肢皮膚出現點狀出血。 (B)血液檢查血小板數目低於正常值。 (C)下肢關節炎。 (D)腹痛現象。 (E)受侵犯組織切片有免疫球蛋白A沉積。

42. 孩童氣喘急性發作時的治療方式，下列何者最不合適？ (A)口服或注射類固醇一個療程。 (B)吸入型短效beta2-agonist支氣管擴張劑。 (C)吸入型低劑量類固醇。 (D)吸入型抗乙醯膽鹼藥物(anti-cholinergic agent)。 (E)給予氧氣。

43. 下列關於兒童過敏性鼻炎的敘述何者最不合適？ (A)是盛行率最高的兒童慢性過敏性疾病。 (B)典型症狀如鼻塞、打噴嚏、流鼻水、鼻子癢。 (C)病人日後罹患氣喘的風險是無過敏性鼻炎的人的大約三倍高。 (D)嚴重之過敏性鼻炎病人常有鼻塞症狀影響生活品質，治療需以抗組織胺(anti-histamine agent)和局部鼻用去充血劑(intranasal decongestant)合併治療2到4週來改善其生活品質。 (E)常伴隨著過敏性結膜炎發生，且比較容易併發中耳炎及鼻竇炎。

44. 下列何者較適合作為兒童氣喘長期維持性使用的藥物？ (A)oral β2-agonists。 (B)inhaled anticholinergics。 (C)inhaled short-acting β2-agonists。 (D)inhaled long-acting β2-agonists。 (E)inhaled (corticosteroids + long-acting β2-agonists)。

45. 下列有關兒童特發性關節炎(Juvenile Idiopathic Arthritis)的敘述，何者正確？ (A)少關節型(Oligoarthritis type)是台灣最常見的分型。 (B)系統型(Systemic-onset type)平均發病年齡最小，其他分型則多半在16歲後才出現症狀。 (C)在各種分型中，女生的發生率皆比男生高。 (D)少關節型(Oligoarthritis type)和接骨點發炎型(Enthesitis related type)常見以單一的髖關節疼痛為初始症狀。 (E)少關節型(Oligoarthritis type)、發病年齡較小、ANA陽性的病人，須接受較密集的眼科檢查，以及早診斷葡萄膜炎(Uveitis)發生。

46. 有關兒童系統性紅斑狼瘡(SLE)的敘述，何者錯誤？ (A)ANA抗體濃度高低和SLE活性有關。 (B)藥物誘發狼瘡和Antihistone抗體有關。 (C)Anti-Smith抗體在SLE具有專一性。 (D)藥物誘發狼瘡較少引起C3，C4下降。 (E)Anti-ds DNA抗體在SLE病人被偵測到敏感度僅40-65%。

47. 下列何種先天免疫不全症最不可能合併eczema？ (A)Wiskott-Aldrich syndrome。 (B)Hyper-IgE syndrome。 (C)X-linked agammaglobulinemia。 (D)Hypereosinophilia syndrome。 (E)IgA deficiency。

48. 有關異位性皮膚炎臨床主要特點，下列何者不正確？ (A)大約有50%病童在一歲以前發病。 (B)皮膚病灶處會有強烈的瘙癢。 (C)嬰兒期異位性皮膚炎好發於臉部和臀部。 (D)成人期異位性皮膚炎好發於四肢屈側。 (E)是一種慢性及反覆性皮膚炎。

49. 有關姿勢性蛋白尿，以下何者正確？ (A)學童持續性蛋白尿最常見的原因。 (B)尿蛋白不會超過1g/24hr。 (C)確定診斷的方法為做一次早上起床後第一次的尿液常規檢查。 (D)發病原因為某種腎絲球腎炎。 (E)此種情況確診後即不需要做長期追蹤檢查。

50. 一個小於兩歲的嬰幼兒罹患第一次發燒性泌尿道感染，依照目前使用2011年美國小兒科醫學會對2–24 months嬰幼兒泌尿道感染的指導方針(guidelines)的建議處置原則，下列敘述或處置何者最合理？ (A)尿液常規檢查顯示 nitrate與 leukocyte esterase都出現陽性才算是感染。 (B)使用導尿作尿液陪養出單一菌種菌落數大於50,000即可認為是泌尿道感染。 (C)需安排腎臟超音波與核醫腎臟造影 (Renal scan)作進一步檢查。 (D)需安排膀胱尿道攝影檢查。 (E)若嬰兒有反覆性泌尿道感染的病史，需給予預防性抗生素治療。

51. 有關急性鏈球菌感染後腎絲球腎炎(acute poststreptococcal glomerulonephritis, APSGN)的描述何者有誤？ (A)最常發生於5-12歲的孩童，3歲以下的幼童極少發生。 (B)電子顯微鏡的病理特徵為腎絲球基底膜的上皮細胞(epithelial)側有「駝峰」(hump)樣的緻密沉澱。 (C)急性期時，90%的病童C3數值明顯下降，但C4數值正常或只有輕微下降。 (D)治療的方式為使用類固醇，治療反應率可高達80%以上。 (E)急性發作約在鏈球菌咽喉炎感染後1-2週後發生。

52. 關於泌尿道感染後造成的結石，下列的描述何者有誤？ (A)又稱為struvite stone。 (B)菌種以Klebsiella感染最為常見。 (C)常形成鹿角形結石(staghorn stone)。 (D)尿液容易呈現鹼性。 (E)常發生於神經性膀胱作過膀胱擴大術(augmentation cystoplasty)的病人。

53. 學校的尿液篩檢，都是先以試紙檢查尿液,陽性時（試紙變色）叫尿液有「潛血反應」，以下何者為非？ (A)潛血反應不一定代表血尿（尿中紅血球增加）。 (B)潛血反應出現高達3價（3+）的陽性反應，代表一定是嚴重的血尿。 (C)有時確實有血尿，但是在顯微鏡下找不到紅血球，此常發生於鹼性尿或尿液比重低時。 (D)出現偽陽性的反應，可能的原因是尿中含有一些氧化物質或大量的細菌，例如尿液放置太久才檢查，或因食物、藥物的服用。 (E)若為肌球蛋白尿，此種類型也是紅色尿，但不含紅血球，屬於偽陽性的反應。

54. 一位2歲大男童咳嗽，流鼻水、發燒3天後，突然出現紅色尿液，尿中沒有血塊，U/A: sp gr:1.018， OB (4+)，RBC numerous/HPF，WBC: 8-10/HPF，protein+，血清中補體正常，喉嚨鏈球菌快檢陰性。此外，他沒有其他任何症狀。下列哪一個診斷最不可能？ (A)病毒性腎絲球腎炎。 (B)IgA 腎絲球腎炎。 (C)急性鏈球菌感染後腎小球腎炎。 (D)出血性膀胱炎。 (E)感染後腎疾病。

55. 兒童夜間遺尿(Nocturnal enuresis)的病因是多發性的，下列各項有關它的敘述何者有誤？ (A)好發在男童。 (B)部份病童之夜間抗利尿賀爾蒙(ADH)分泌不足。 (C)病童往往是深睡者(Deep sleeper)，不易被喚醒。 (D)兒童夜間遺尿跟遺傳無關。 (E)通常對六歲以下的病童並不建議積極用藥物來治療。

56. 一個五歲的小男生在幼兒園的例行健康檢查發現尿液有2+蛋白尿而被轉介至小兒科門診。過去沒有尿路感染或其他腎臟病病史，亦無家族腎臟病史。目前身體無異樣。身體檢查正常。下列那一項是最不適當的進一步處置？ (A)單一泡尿液的protein與creatinine的比值。 (B)24小時的尿液檢查。 (C)早晨起床第一泡尿液分析。 (D)安排腎臟超音波檢查。 (E)衛教限制蛋白質攝取量。

57. 下列哪一種重症新生兒合併發紺性先天性心臟病，使用 Prostaglandin E1 症狀最不會明顯改善？ (A)Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum。 (B)Tetralogy of Fallot with Severe Pulmonary Valve Stenosis。 (C)Hypoplastic Left Heart Syndrome。 (D)Total Anomalous Pulmonary Veuous Return。 (E)Transposition of the Great Arteries。

58. 下列何者不是Turner症候群常見的異常？ (A)馬蹄腎(Horseshoe kidney)。 (B)肺動脈瓣狹窄。 (C)淋巴腫(Lymphedema)。 (D)脊椎側彎。 (E)先天髖關節脫臼。

59. 出生週數37週，體重 3300克之男嬰， Apgar score 9(1min)-＞10(5min)，出生後放在baby room觀察，於第四天發現nasal flaring、poor feeding、 skin mottling, grade II systolic murmur over left middle sternal border、右上肢血壓：65/40mmHg，左下肢血壓:40/20mmHg，心跳:每分鐘180下，下列處置何者最“不”考慮？ (A)Check chest X ray。 (B)給予Prostaglandin E1 infusion。 (C)Arrang heart sonography。 (D)Respiratory support。 (E)Normal saline challenge。

60. 關於先天性心室中膈缺損（VSD），下列敘述何者錯誤？ (A)嵴上型心室中膈缺損（supracristal type or conoseptal type or subpulmonic type VSD）在東方人發生的機會高於西方人，又稱作東方型心室中膈缺損。容易發生右冠狀動脈瓣膜脫垂併主動脈瓣閉鎖不全，自行癒合的機率比較低。 (B)心電圖會看到右心室擴大、心軸偏右、及右束支不完全傳導阻滯。 (C)30%-50%的VSD會自行癒合，且絕大多數自行癒合的時間在小朋友四歲以前。 (D)膜周部（perimembranous type）心室中膈缺損所佔比例最高，位在三尖瓣瓣膜旁邊，因此自然癒合的時候部分的三尖瓣瓣膜組織會和心室中膈結合成ventricular septal aneurysm，也因為這樣，此類型的心室中膈缺損常常會合併三尖瓣瓣膜閉鎖不全。 (E)開刀適應症：無法控制的心衰竭症狀及生長遲滯（failure to thrive）、六到十二個月大的病人大的心室中膈缺損合併肺高壓、兩歲以上的病人證實肺部血流量：全身血流量＞ 2：1。

61. 關於Long QT syndrome之敘述，下列何者不對？ (A)為syncope、sudden infant death syndrome原因之一。 (B)EKG上corrected QT interval常＞0.47 sec。 (C)使用α-blocker或ACE inhibitor可預防torsades de pointes發生。 (D)torsades de pointes發生時，以cardioversion可以有效終止。 (E)若對藥物治療之效果不好，可考慮使用安置心臟內defibrillator。

62. 有關兒童胸痛的原因，何者最為罕見？ (A)心包膜炎。 (B)肋膜炎。 (C)二尖瓣脫垂。 (D)胃食道逆流。 (E)肺高壓。

63. 下列關於法洛氏四重症（Tetralogy of Fallot，ToF）的敘述何者為錯？ (A)ToF包含四種問題：心室中膈缺損、跨坐升主動脈（overriding aorta）、右心室出口狹窄，及右心室肥厚。 (B)遇到blue spell時可以採用prone position增加病童的venous return，藉此提升血氧。 (C)少數病人會發生腦膿瘍（brain abscess）常需要作外科的引流。 (D)若合併染色體問題，最常見的是第22對染色體的一小段缺失（22q11 deletion）。 (E)進入成年期之後部分病人的右心衰竭情況可能需要靠肺動脈瓣膜置換來解決。

64. 如果有一個2歲兒童，發現有stridor，而且又有餵食困難，在懷疑有vascular ring，除了安排心臟超音波、軟式支氣管鏡，可再安排之檢查，下列何者最適當？ (A)Blood gas analysis。 (B)lateral view of chest。 (C)Barium swallowing study。 (D)lung scan。 (E)dual energy CT。

65. 有一位兩個月大的嬰兒來到門診，媽媽說聽到寶寶有吵雜的呼吸聲，但寶寶並沒有發燒、流鼻水、咳嗽。你的身體診察並未發現明顯的呼吸窘迫現象，但在吸氣時聽到明顯的喘鳴聲(stridor)且伴隨輕微的胸骨上凹陷(suprasternal retraction)，此現象在寶寶仰臥(supine position)時更明顯。請問對於此病的敘述何者錯誤？ (A)此病是嬰兒最常見的先天喉部異常，也是最常造成嬰兒喘鳴(stridor)的原因。 (B)使用軟式喉頭鏡(flexible laryngoscopy)可做診斷。 (C)若有嚴重的呼吸阻塞，必須安排氣管鏡(bronchoscopy)檢查其他呼吸道異常。 (D)若合併吞嚥困難，下一步可安排食道攝影。 (E)此病要立刻安排手術開刀矯正。

66. 在操作兒童呼吸器，如果要改善換氣(ventilation)與灌注(perfusion)配對(match)，藉以改善心因性肺水腫(cardiogenic pulmonary edema)，調整下列何者為最好的方法？ (A)PIP (peak inspiratory pressure)。 (B)PEEP (peak end-expiratory pressure)。 (C)FiO2。 (D)Respiratory rate。 (E)Ti(吸氣時間)。

67. 七歲小女孩，以前很健康，沒有過去病史，今天早上因意識改變及呼吸喘而被送至急診室。媽媽說女兒最近體重明顯減輕，2天前開始有嘔吐、腹痛及食慾不佳。在急診室檢查時發現: 嗜睡、呼吸喘、膚色蒼白、微血管回充時間＞ 3 秒、體溫37.5 °C、心跳 150下/分、呼吸速率 44 次/分、血壓 75/45 mmHg。有關此病人的處置及敘述，何者最適當？ (A)病人臨床上呈現休克狀態，所以建議立即快速給予0.9%生理食鹽水30 mL/kg。 (B)安排實驗室檢查時應該包括血糖及動脈血氧分析來鑑別診斷此病人之病況。 (C)若此病童血糖值為500 mg/dL，則應立即皮下給予Iusulin 0.1 Unit/kg，以矯正高血糖。 (D)臨床診斷應該為急性腸胃炎合併脫水。 (E)若此病童有低血鈉，則應立即以3%NaCl來矯正低血鈉。

68. 你是今日留守急診室的兒科醫師。現有一婦女驚慌失措地抱著一名孩童衝進急診室，尖叫著說小孩突然失去意識了。病童交給醫護人員後，婦女隨即暈厥倒地，以致於無法取得更多相關訊息。你負責帶領整個兒童急救團隊來救治病童，請問下列何項急救處置或觀念，最不適當？ (A)輕拍病童若無反應，應在5~10秒內檢視病童有無呼吸和脈搏；若病童沒有呼吸，也沒確定地摸到脈搏，應立即開始進行心肺復甦術，以壓胸換氣比15:2的比例進行施救。 (B)當無法確認病患的年齡和體重時，可以用急救尺來做估計。它可將病童的身長估算轉換為體重，甚至包含藥物劑量與醫材選擇等資訊。 (C)急救進行中，藥物的給予途徑以靜脈注射最為可靠，若難以建立則應優先考慮由氣管內管給予藥物，再次之則考慮建立骨內注射路徑(intraosseous access)。 (D)急救進行中，若已順利放置氣管內管，胸外按壓應改為持續不要中斷，換氣的速度則保持約每分鐘10次。 (E)為了維持高品質的CPR，負責壓胸的人員應至少每兩分鐘替換一次，避免因疲累而造成壓胸品質不佳。

69. 下列何者不適合執行同步整流 (Synchronized cardioversion)？ (A)Atrial fibrillation (Af)。 (B)Atrial flutter (AF)。 (C)Ventricular fibrillation (VF)。 (D)Ventricular tachycardia with pulse (Pulse VT)。 (E)Supra-ventricular tachycardia (PSVT)。

70. 在兒童溺水導致昏迷無反應時，請問以下哪一項處置可能最不適合？ (A)除了大聲呼叫外，雖然單獨一人也應該立刻進行基本救命術(Basic life support)。 (B)應該先施行腹部擠壓術(Abdominal thrust)，防止異物卡住呼吸道外。 (C)應該要注意保護頸椎 (Cervical spine protection)。 (D)應該要避免高碳酸血症(hypercapnia)。 (E)當體溫過低(hypothermia)時，應該要注意保暖。

71. 有關兒童熱傷害(heat injury)，下列何者為非？ (A)兒童在活動時受熱的相對表面積較大及每公斤體重產生的熱量較多，所以兒童比成年人更易受熱病影響。 (B)熱傷害通常分為三種，包括熱痙攣(heat cramps)、中暑(heat stroke)和熱耗竭(heat exhaustion)。 (C)熱痙攣是最常見的熱傷害，通常發生在輕度脫水和鹽分耗竭者，通常會影響小腿等肌肉造成痙攣。 (D)中暑時可立即使用冷水浸泡(cold water immersion)全身，直到核心溫度冷卻至38.3-38.9℃為止。 (E)熱耗竭會造成嚴重的中樞神經系統失調和各組織的損傷，是內科急症，死亡率為50％。

72. 關於注意力不集中過動症(attention-deficit/hyperactivity disorder，ADHD) 的敘述及根據DSM-V 的診斷標準，下列敘述何者是不正確的？ (A)臨床症狀的出現至少12個月以上。 (B)臨床症狀出現在12歲以前。 (C)臨床症狀出現在2個以上不同的場合。 (D)在注意力缺損（inattention）症狀中、出現大於或等於6項。 (E)在過動（hyperactive）/衝動（impulsivity）症狀中，出現大於或等於6項。

73. 下列何者為嬰幼兒細菌性腦膜炎後，最需留意安排之檢查項目？ (A)腦波。 (B)電腦斷層。 (C)聽力檢查。 (D)視力檢查。 (E)智力檢查。

74. 小智，七歲男孩，因為下肢疼痛合併無力求診。經病史詢問發現發病一週前曾有上呼吸道感染，神經學檢查發現下肢近端、遠端肌力分別為4/5、1/5分、四肢肌腱反射消失，神經傳導檢查有周邊神經傳導明顯延長現象，脊髓液之蛋白質升高、白血球正常，脊髓MRI為正常，請問其診斷最可能為何？ (A)Acute transverse myelitis。 (B)Guillain-Barre syndrome。 (C)Miller-Fisher syndrome。 (D)Neuromyeltis optica。 (E)Poliomyelitis。

75. 根據國際頭痛協會（IHS）2013年的分類，關於18歲以下孩童，無前兆的偏頭痛（migraine without aura）診斷條件，下列敘述何者是錯誤的？ (A)要有5次以上的發作。 (B)頭痛發作持續4至72小時。 (C)搏動性（pulsating）的頭痛。 (D)會畏光（photophoia）及怕吵（phonophobia）。 (E)會噁心、嘔吐。

76. 有關創傷性腦損傷，下列何者不正確？ (A)一般發生於一歲以下嬰兒。 (B)臨床上會出現意識模糊、視網膜出血。 (C)傷害機轉為劇烈搖晃嬰兒腦部，或將嬰兒頭部直接暴力衝擊堅硬的平面。 (D)腦受傷型式包括硬腦膜上、下出血/血腫、蜘蛛膜上、下出血。 (E)病童腦內壓力會增加，最高發生於腦受傷後48-72小時。

77. 關於兒童癲癇 (pediatric epilepsy) 的敘述，下列何者錯誤？ (A)青少年肌陣攣癲癇 (Juvenile myoclonic epilepsy) 是年輕成年人 (young adults) 最常見(most common)的全面發作癲癇(generalized epilepsy)。 (B)新生兒抽搐 (neonatal seizures) 最常見的原因 (the most common cause)是缺氧缺血腦病變，約佔50-60%。 (C)典型失神發作 (absence seizures) 通常從5-8歲開始。 (D)SUDEP (癲癇突發非預期死亡, sudden unexpected death in epilepsy)是慢性癲癇病人的主要死亡原因。 (E)癲癇的定義是: 相隔2周發生2次以上非誘發性抽搐(unprovoked seizures)。

78. 關於熱性痙攣（febrile seizure），下列敘述何者是錯誤的？ (A)第一次發生熱性痙攣，再發生機率為30％。 (B)熱性痙攣病童將來發生癲癇的百分比為2％至7％。 (C)再發的危險因子為發病年齡大於1歲。 (D)再發的危險因子為發燒38至39 0C。 (E)複雜性熱性痙攣（complex febrile seizure) 較容易復發。

79. 七歲學童因為行為退化(常躲牆角，害怕與人接觸)而被父母帶到兒心科診治，住院後發生肢體僵直、頭頸後仰但神智仍可溝通的情況，轉至兒童加護病房後進展為全身痙攣、意識喪失的大發作，EEG顯示廣泛性腦功能失調，CSF有輕微白血球上升及蛋白質上升，磁振掃描顯示於顳葉海馬體處訊號增加。經高劑量類固醇脈衝治療 (steroid pulse therapy) 及免疫球蛋白治療後患者明顯改善，之後檢查室報告其血液中的自體免疫抗體為陽性反應。最有可能之診斷為何？ (A)HSV encephalitis。 (B)EBV encephalitis。 (C)Mycoplasma encephalitis。 (D)Anti-NMDA receptor encephalitis。 (E)Acute necrotizing encephalitis of childhood。

80. 關於胰島素 (insulin, insulin analog)使用之敘述，下列何者有誤？ (A)Detemir (Levemir) 與Glargine (Lantus) 屬長效型 (long-acting) 。 (B)Aspart (Novorapid) 與 Lispro (Humalog) 屬速效型 (rapid-acting, fast-acting)。 (C)Regular insulin 注射在皮下會形成六聚體 (hexamer)。 (D)基礎長效胰島素在幼兒 (toddler) 應占全日總劑量50-60％。 (E)基礎長效胰島素在年齡較大的兒童 (older children) 應占全日總劑量為40-50％。

81. 關於糖尿病酮酸症 (diabetic ketoacidosis)的症狀描述，下列何者最不可能出現？ (A)Kussmaul呼吸。 (B)水果香的呼吸氣味。 (C)校正Q-T間期過短 (shortened corrected Q-T interval)。 (D)神經認知功能(neurocognitive function)減弱。 (E)昏迷。

82. 一位三歲三個月大男孩因為嚴重生長遲緩到本院兒科門診就診，新生兒篩檢正常，過去一年來常因嚴重便泌，食慾差而至兒童胃腸科就診，也因為發展遲緩而在兒童復健科作早期療育，身體檢查發現頭髮粗糙，頸部有甲狀腺腫，你覺得這位男孩得到什麼病？ (A)Hirschsprung disease。 (B)Hypothyroidism。 (C)Graves disease。 (D)Anteriorly displaced anus。 (E)Down syndrome。

83. 一位出生4天大的男嬰因全身筋攣而住院，出生史正常，身體理學檢查有明顯的鼻及鼻樑基部寬大、人中短、上唇薄、耳廓異常、外耳小且有凹窩、眼距寬等先天外表異常，抽血檢查發現低血鈣（總血鈣＜ 5.0 mg/dl）、高血磷（7.5 mg/dl）、血鈉及血鉀正常、血中副甲狀腺功能很低（intact-PTH ＜10 pg/ml）、血中1, 25(OH)2D3維生素D偏低、鹼性磷酸酶正常等，請問他得了以下什麼病？ (A)X-linked hypophosphatemic rickets。 (B)Pseudohypoparathyroidism。 (C)Primary hypoparathyroidism。 (D)Vitamin D deficiency。 (E)Primary hypothyroidism。

84. 一位5歲5個月大女孩因這6個月每天需要喝至少2000cc開水，多尿，體重下降2公斤而就診，抽血檢查結果是血糖正常，血鈉偏高（147mEq/L），血鉀正常，血鈣正常，血液BUN正常、Cr 正常、osmolality高（303 mOsm/kg），尿osmolality偏低（107 mOsm/kg），尿比重偏低（1.004），你認為她最可能得到什麼病？ (A)diabetes mellitus。 (B)diabetes insipidus。 (C)kidney disease。 (D)primary polydipsia。 (E)hypercalcemia。

85. 一位13歲男童因為身材矮小就診，他出生時體重3.6公斤，最近一年身高增加4公分。他的父親身高160公分，第二性徵發育始於14歲，母親身高150公分，初經年齡為13歲。此男童身體診查顯示身高141公分(低於第三百分位)，體重38公斤(第十五百分位)，兩側睪丸均為4毫升，無陰毛發育，此外未發現其他異常。骨齡檢查結果為12歲6個月，血清IGF-I值為260 ng/mL(正常值140-400 ng/mL)。此男童最可能的診斷為？ (A)營養不良(malnutrition)。 (B)遺傳性身材矮小(genetic short stature)。 (C)體質性生長遲緩(constitutional growth delay)。 (D)腦垂體低能症(hypopituitarism)。 (E)甲狀腺低能症(hypothyroidism)。

86. 一名六歲男童因長陰毛而就診，身體檢查顯示身高124公分(第90-97百分位)，體重18公斤(第15百分位)，兩側睪丸均為2毫升，陰毛為Tanner stage III，但無腋毛發育。你認為此病人最可能的診斷為？ (A)水腦(hydrocephalus)。 (B)腦部分泌絨毛膜促性腺素的生殖細胞瘤(HCG-screening germ cell tumor)。 (C)下視丘錯構瘤(hypothalamic hamartoma)。 (D)McCune-Albright syndrome。 (E)以上四者均不可能。

87. 關於兒童缺鐵性貧血之敘述，下列何者有誤？ (A)嬰幼兒時期與青春期是兒童缺鐵性貧血好發的時期。 (B)實驗室檢查可以發現Reticulocyte減少，Ferritin減少，Iron減少，Transferrin Saturation增加。 (C)當小球性貧血對鐵劑治療無效時，服藥順從性也是考量因素之一。 (D)開始鐵劑治療一週後，可以先看到Reticulocyte明顯增加。 (E)缺鐵性貧血很少需要輸血。

88. 對於兒童癌症的敘述，下列何者有誤？ (A)兒童急性淋巴性白血病好發於2-5歲。 (B)一歲以前，神經母細胞瘤、威姆氏瘤、視網膜母細胞瘤與骨肉瘤都是常見的兒童腫瘤。 (C)Down syndrome 會增加兒童罹患癌症的可能。 (D)Neurofibrioma Type I and 2都與兒童癌症的發生有關。 (E)BK and JC virus 與腦瘤的發生有相關。

89. 以下何者最符合4歲男孩患有Idiopathic(Autoimmune) Thrombocytopenic Purpura，沒有合併出血的全血球計數與白血球分類？ (A)WBC 9 x109/L( segments 9 %, lymphocytes 85%, monocytes 5%, eosinophils 1%), Hb 7.5 g/dL, , and platelet 5 x109/L。 (B)WBC 2 x109/L( segments 9%, lymphocytes 85%, monocytes 3%, eosinophils 3%), Hb 7.5 g/dL, , and platelet 5 x109/L。 (C)WBC 9 x109/L( segments 42%, lymphocytes 50%, monocytes 5%, eosinophils 3%), Hb 11.5 g/dL, , and platelet 5 x109/L。 (D)WBC 9 x109/L( segments 42%, lymphocytes 50%, monocytes 5%, eosinophils 3%), Hb 8.5 g/dL, , and platelet 5 x109/L。 (E)WBC 3 x109/L( segments 10%, lymphocytes 85%, monocytes 2%, eosinophils 3%), Hb 11.5 g/dL, , and platelet 5 x109/L。

90. 一位8歲大之男性兒童因被驗出有下列現象而被診斷為免疫性溶血性貧血(immune mediate hemolytic anemia)： (1)血漿中之haptoglobin濃度降低 (2).Direct antiglobulin (coombs) test 呈現陽性 (3).血液抹片呈現紅血球凝集現象（Agglutination ）or rouleaux (4) 出現Anti-I 之抗紅血球抗體。下列何種疾病是最可能的病因？ (A)淋巴癌（Lymphoma）。 (B)溶血尿毒症候群（Hemolytic uremic syndrome）。 (C)泛發性血管內血液凝固症（Disseminated intravascular coagulation ;DIC）。 (D)傳染性單核球症（Infectious mononucleosis）。 (E)黴漿菌肺炎（Mycoplasma pneumonia）。

91. 下列何者之血液抹片不會看到 fragmented RBC？ (A)thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)。 (B)disseminated intravascular coagulopathy (DIC)。 (C)hemolytic uremic syndrome (HUS)。 (D)Kasabach-Merritt syndrome。 (E)autoimmune hemolytic anemia (AIHA)。

92. 關於兒童癌症的臨床病史與身體檢查，下列敘述何者錯誤？ (A)兩眼周遭瘀青(Ecchymosis)是視網膜母細胞瘤常見的表現。 (B)頸部淋巴結腫大是何杰金氏淋巴瘤典型的表現。 (C)難以治療的脂漏性皮膚炎（Seborrheic Dermatitis）是蘭格罕氏組織球增生症常見的表現。 (D)無意間發性的嬰幼兒無症狀腹部腫塊是威姆氏瘤常見的表現。 (E)下肢骨頭關節疼痛是兒童血癌常見的表現。

93. 十七歲青少年求診因為他感覺最近容易疲勞、臉色蒼白、咳嗽，由於會喘而無法進行任何的運動，且晚上睡覺無法平躺。身體檢查顯示臉色蒼白、輕微的瘀青與一些出血點，有中度的呼吸窘迫。病人沒有發燒，但是呼吸速率35/分鐘。胸腔聽診正常。頸部淋巴結明顯，腹部觸診有中度的肝脾腫大。實驗室檢查顯示血红蛋白(Hb)-8.9 g/dL，白血球(WBC)-4,400/mcL，血小板-19,000。最有可能造成這個病人呼吸窘迫的原因是？ (A)慢性貧血導致的鬱血性心臟衰竭 (Congestive heart failure due to chronic anemia)。 (B)肺出血 (Intrapulmonary hemorrhage)。 (C)縱膈腔淋巴結腫大壓迫呼吸道 (Mediastinal lymphadenopathy)。 (D)肺炎 (Pneumonia)。 (E)肺部白血球浸潤 (Pulmonary hyperleukocytosis)。

94. 下列三個家族系譜，分別最可能顯示的是哪一種遺傳型式的疾病？

(A)(a)autosomal recessive (b)X-linked recessive (c)autosomal dominant。 (B)(a)autosomal recessive (b)X-linked dominant (c)autosomal dominant。 (C)(a)autosomal recessive (b)autosomal dominant (c)X-linked recessive。 (D)(a)autosomal dominant (b)autosomal recessive (c)X-linked recessive。 (E)(a)autosomal dominant (b)autosomal recessive (c) autosomal recessive。

95. 先天性代謝異常有些會合併身體或小便異味，下列何者為非？ (A)Glutaric academia (type II)之尿味為sweaty feet。 (B)3-Hydroxy-3-methlglutaric aciduria之尿味為cat urine。 (C)Isovaleric academia 之尿味為sweaty feet。 (D)Phenylketonuria之尿味為rotting fish。 (E)Multiple carboxylase deficiency之尿味為tomcat urine。

96. 下列何者疾病不會有前囟門過大(large anterior fontanel)之表現？ (A)DiGeorge syndrome。 (B)先天性德國麻疹(congenital rubella syndrome)。 (C)維生素D 缺乏症(Vit.D deficiency)。 (D)Apert syndrome。 (E)Trisomies 21。

97. 一個足月順產的新生兒，出生的前兩天並沒有異狀，也已經開始規律性的哺乳。但是在第三天時出現進食不良以及嗜睡的現象，經抽血後檢查疑似尿素循環障礙。您覺得下列哪一組實驗室診斷數據，最能讓您作出上述判斷？ (A)Glucose 50 mg/dL, pH 7.1, NH3: 120μmol/L,Lactic acid 4.0 mmol/L。 (B)Glucose 10 mg/dL, pH 7.3, NH3: 50μmol/L,Lactic acid 12 mmol/L。 (C)Glucose 60 mg/dL, pH 7.45, NH3: 800μmol/L,Lactic acid 2.5 mmol/L。 (D)Glucose 50 mg/dL, pH 7.4, NH3: 50μmol/L,Lactic acid 2.5 mmol/L。 (E)Glucose 10 mg/dL, pH 7.1, NH3: 50μmol/L,Lactic acid 4.0 mmol/L。

98. 一位八歲的男孩因感冒來求診，理學檢查發現孩子有智力障礙，下巴突出，大耳，睪丸約有七毫升大。下列何者為最優先需要考慮到的疾病？ (A)Klinefelter’s syndrome。 (B)Prader-Willi syndrome。 (C)DiGeorge’s syndrome。 (D)Trisomy 21。 (E)Fragile X syndrome。

99. 台灣地區先天性腎上腺增生(congenital adrenal hyperplasia)的新生兒篩檢是測定嬰兒血片的何種成分？ (A)17α-hydroxylase。 (B)21-hydroxylase enzyme activity。 (C)cortisol。 (D)ACTH。 (E)17-hydroxyprogesterone。

100. 一天大的足月產男嬰，出生時被發現有先天性畸形及心雜音。出生時體重為1.8公斤，身長為43公分，頭圍為31公分，肌肉張力強(hypertonia)，其手腳之畸形如圖所示。請問下列何者為其最常見之合併心臟病？

(A)肺動脈狹窄(pulmonary stenosis)。 (B)大動脈轉位(transposition of great artery)。 (C)心室中膈缺損(ventricular septal defect)。 (D)主動脈弓窄縮(aortic coarctation)。 (E)法洛式四合症(tetralogy of Fallot)。

106年 - 兒科專科醫師筆試甄審試題#71790

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