54. Which one in the following primitive reflexes will remain throughout life？
(A)Palmar grasp reflex。
(B)Rooting reflex。
(C)Moro reflex。
(D)Parachute reflex。
(E)Tonic neck reflex。

50. A protein called mTOR (mammalian target of rapamycin) was identified as one of the master regulators of cell growth in which one of the following neurocutaneous syndromes？ (A)Neurofibromatosis I。 (B)Neurofibromatosis II。 (C)Sturge Weber syndrome。 (D)Tuberous sclerosis complex。 (E)Neuromelanosis。

51. The hallmark of Rett syndrome is？ (A)male dominance。 (B)repetitive hand wringing movements。 (C)autistic behavior。 (D)cardiac arrhythmias。 (E)kinky hair。

52. In DSM V, a tic was described by the following adjectives EXCEPT？ (A)sudden。 (B)rapid。 (C)involuntary。 (D)recurrent。 (E)nonrhythmic。

53. 以下哪種狀況較不是自閉症的特徵？ (A)6個月大不會笑或露出興奮表情。 (B)1歲不會牙牙學語。 (C)2歲很容易受外在刺激影響而分心。 (D)2歲半不會用手去指有趣的東西與別人分享。 (E)3歲不喜歡玩伴，只有獨自玩耍。

55. The following statements about neurologic form of Wilson disease are correct, except？ (A)Wilson disease is an autosomal recessive inborn error of copper transport。 (B)The neurologic manifestations usually appear before age of 10 years。 (C)The initial symptom is progressive dystonia and followed by tremors of extremities。 (D)Kayser-Fleischer rings are present in 95% of patients with neurologic symptoms。 (E) The serum “free” copper level may be elevated and urinary copper excretion is increased。

56. A 9-month-old male infant with significant delayed psychomotor development was sent to clinic with the following history: 43 weeks gestation, delayed defecation & prolonged jaundice in neonatal period. PE showed bulky but hypotonic muscles, umblical hernia and large tongue. The most possible diagnosis to consider is？ (A)Congenital muscular dystrophy。 (B)Mucopolysaccharidosis。 (C)Glycogen storage disease。 (D)Hirschsprung disease。 (E)Hypothyroidism。

複選題57. 有關茲卡病毒(Zika virus)感染之描述，下列何者為誤？ (A)此症已經我國衛生福利部疾病管制署公布為第五類傳染病，疑似個案應於24小時內通報。 (B)此種病毒為黃病毒之一種，台灣可傳播茲卡病毒之病媒蚊為埃及斑蚊及白線斑蚊。 (C)典型症狀為發燒、紅疹、關節痛、結膜炎等，有時亦會有頭痛、肌肉痠痛及後眼窩痛，與登革熱症狀相似。 (D)急性多發性神經炎(Guillain-Barré syndrome)為此症可能出現之神經併發症。 (E)孕婦感染後容易產生水腦症之畸形兒。

58. 下列何種疾病可以使用生酮飲食(ketogenic diet)方法治療？ (A)腦血管屏障葡萄糖輸送缺陷 (glucose transporter protein 1 deficiency)。 (B)雷氏症 (Reye syndrome)。 (C)高雪氏症 (Gaucher’s disease)。 (D)腎上腺腦白質失養症 (Adrenoleukodystrophy)。 (E)Prader-Willi 氏症候群 (Prader-Willi syndrome)。

59. 關於脊髓牽扯症候群（tethered cord syndrome）的診斷是指在嬰兒前期之後（3個月大後），脊髓圓錐（cornus medullaris）的位置低於？ (A)T12。 (B)L1。 (C)L2。 (D)L3。 (E)L4。

60. 小婕，5歲女孩，因為意識不清被送到醫學中心診治。意識評估對刺激無反應，瞳孔放大，光照反射微弱；臉部和肢體無明顯抽動。詢問病史發現最近無外傷、感染發燒、及不明藥物或食物攝取；半年多前曾經痙攣發作一次。抽血顯示血糖和離子正常，頭部MRI無病變，床邊腦電圖(EEG)顯示右側顳葉持續放電。下列何者敘述正確？ (A)診斷為convulsive status epilepticus。 (B)診斷為nonconvulsive status epilepticus。 (C)診斷為epilepsia partialis continua (EPC)。 (D)因臨床上並無痙攣發作的動作，因此不須治療。 (E)急性治療效果極差，一般抗癲癇藥物無效，治療與預後無關。