4. 有關視覺障礙的描述,下列何者正確?
(A) 尤塞氏綜合症(Usher syndrome)者通常先出現視覺障礙的問題
(B) 夜盲是視網膜色素病變 (retinitis pigmentosa)者的常見特徵
(C) 有隧道視覺問題的視覺障礙學生通常會顯現失去中心視野
(D) 黃斑部病變所造成的視覺障礙好發於青少年時期

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統計: A(108), B(302), C(67), D(23), E(0) #2915899

詳解 (共 4 筆)

#5450128
(A) 尤塞氏綜合症(Usher syn...
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尤塞氏綜合症( Usher's syndrome 

尤塞氏綜合症是一種遺傳性疾病,特徵為聽力受損漸進性的視力喪失,可能同時影響平衡

視力缺損是由視網膜色素變性( RP )引起,是一種視網膜的退化疾病,伴隨著夜盲及周邊視力喪失 ; 視野逐漸變窄小 ,稱為隧道視野,而中央視力仍然存在。

尤塞氏綜合症的聽力喪失 , 是由於基因突變導致耳蝸內的神經細胞 ( 內耳的一個聲音傳輸結構 ) 喪失功能

目前已發現 11 個突變致病基因。

尤塞氏綜合症至少有三種型式:

第一型:

第一型尤塞氏綜合症,在出生時就有重度失聰和嚴重的平衡問題。通常在青春期會開始出現 RP 的症狀:夜盲和周邊視力喪失。家長應及早請教醫生和其他衛生專業人員,使孩子能在大腦學習語言的黃金時期,從口說或手勢等特殊管道獲得幫助。

第二型:

第二型尤塞氏綜合症,在出生就有中度至重度聽力損失和正常的平衡。雖然聽力喪失的嚴重程度不同,大多數兒童能從助聽器得到幫助,也可以口頭溝通。第二型尤塞氏綜合症,約在青春期後出現視網膜色素病變 (RP) ,進展往往比第一型緩慢。

第三型:

第三型尤塞氏綜合症較罕見,在出生時有正常的聽力和視力,有些人可能在以後出現平衡問題。即使是在同一個家庭,聽力和視力的惡化也因人而異。夜盲往往在十幾歲才開始,逐漸慢慢地惡化。

 

來源:https://www.rptw.org/a011.php

由以上資料可知:

尤塞氏綜合症的視覺障礙是漸進式的,聽力問題會較早出現。 

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什麼是尤塞氏綜合症? 尤塞氏綜合症最常見...
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尤塞氏綜合症(Usher syndrom...
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